3.1. Консервативное лечение
3.1.1. Типичный ГУС
Рекомендуется обязательное проведение расчета жидкости с ее ограничением при гипергидратации, и, наоборот, с компенсацией потерь со стулом, рвотой и сохраненном диурезе, так как дегидратация может усугубить ишемическое повреждение почек и других органов [2, 23].
Комментарий: признаками гипергидратации могут быть увеличение массы тела, артериальная гипертензия, отеки, гипонатремия.
Применение высоких доз фуросемида (2-5 мг/кг) и гипотензивная терапия периферическими вазодилататорами не рекомендуются для широкого применения, так как редко позволяют достичь эффекта, поэтому предпочтение рекомендуется отдавать диализу, особенно при наличии выраженной гиперкалиемии и метаболического ацидоза, коррекция которых введением растворов бикарбоната и глюкозы может усугубить гипергидратацию [23].
Питание, также как и воду, и электролиты рекомендуется обеспечивать перорально, при необходимости через желудочный зонд.
Комментарий: количество калорий и белка должно составить 100 % от рекомендованной суточной потребности. Необходимость в парентеральном питании возникает в случае продолжающихся рвоты, диареи и симптомов колита [2, 4].
Эритроцитарную массу рекомендовано вводить при уровне гемоглобина ниже 70 г/л [20].
Комментарий: С целью предотвращения анти-HLA иммунизации рекомендуется трансфузию проводить через специальные фильтры (задерживающие лейкоциты и тромбоциты). При отсутствии серьезных кровотечений и показаний к инвазивным мероприятиям (установление центрального или перитонеального катетера, абдоминальные хирургические вмешательства) нет необходимости во введении тромбоцитарной массы. Более того, введение тромбоцитов может усугубить процесс тромбообразования.
Необходимость диализа рекомендуется определять, в первую очередь, наличием или отсутствием олигурии [2, 20].
Комментарий: диализ (обычно перитонеальный с помощью катетера Tenchkoff) желательно начать до развития осложнений ОПН [2, 21, 23].
Детям даже с умеренными неврологическими симптомами рекомендовано пристальное наблюдение и частые исследования, нередко в отделении интенсивной терапии, так как ухудшение может развиться стремительно [4].
Для обеспечения своевременного оперативного вмешательства при перфорации/некрозе кишечника или вторичном стенозе, в ведении пациента рекомендовано участие хирурга [2].
При наличии сахарного диабета рекомендуется инсулинотерапия. У детей с кардиомегалией и сердечной недостаточностью рекомендуется тщательный мониторинг сердечной деятельности [2].
При типичном ГУС в тяжелых случаях, особенно при поражении ЦНС, рекомендуется проводить заменное переливание плазмы (ЗПП). Целью является удаление факторов свертывания и тромбообразования и замещения с помощью введения свежезамороженной плазмы (СЗП) потенциально полезных веществ, главным образом антитромбинов [2].
Комментарий: нет доказанного варианта терапии, способного повлиять на течение Д+ГУС. Гепарин, тромболитики и антиагреганты, стероиды и СЗП не имеют существенного эффекта.