Определение. Синдром «доброкачественной» внутричерепной гипертензии (ДВЧГ) характеризуется повышением ликворного давления без изменения состава ликвора при отсутствии объемных образований в полости черепа. В литературе встречаются синонимы ДВЧГ: псевдотумор головного мозга, внутричерепная гипертензия неясной этиологии и др. [2,3]. W.Bucheit et al. предложили термины «идиопатическая» и «вторичная доброкачественная» внутричерепная гипертензия в зависимости от того, найдена причина, ее вызвавшая или нет [6].
Этиология. Синдром ДВЧГ может развиваться при различных патологических процессах, среди которых постравматическая энцефалопатия, последствия эндокринных нарушений с ожирением и нарушением гормонального статуса, хронические заболевания почек, воспалительные заболевания лица и шеи, последствия длительного и массивного лечения антибиотиками и глюкокортикоидами, вирусные и туберкулезные поражения оболочек мозга, развитие тромбоза венозных синусов твердой мозговой оболочки, спонтанные или, как результат осложнений хирургических операций или инфекций, отравления тяжелыми металлами, системные коллагенозы, развитие артерио-синусных соустий после черепно-мозговой травмы и ряд других состояний [41,44].
Группу идиопатической внутричерепной гипертензии составляют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет с избыточным весом, частыми эндокринными нарушениями в виде расстройства менструального цикла. Иногда заболевание у этих пациенток развивается во время беременности и после родов или на фоне приема контрацептивных препаратов [19,20].
К группе вторичной внутричерепной гипертензии относятся наблюдения с тромбозом синусов головного мозга; ДВЧГ, развившаяся на фоне перенесенных заболеваний или вследствие приема лекарственных препаратов [31,39].
Синдром ДВЧГ встречается по данным различных авторов у 0.57-5 человек на 100000 [8,9] .
Частота ДВЧГ в мире различна. Она почти не выявляется в странах, где частота ожирения, важного фактора при идиопатической форме ДВЧГ, низкая, и часто встречается в странах с большим количеством больных ожирением среди населения [14,16].
Пик заболеваемости ДВЧГ приходится на 3 декаду жизни с преобладанием женщин в соотношении 2:1, а в некоторых сериях наблюдений 7:1-10:1 [24,25].
Если в общей популяции ДВЧГ встречается у 0,9 на 100 000 человек. То у женщин от 15 до 44 лет у 3,5 на 100000 человек. А у женщин в возрасте 20- 44 лет уже у 19,3 на 100000 человек [8,11,12,13] . 90% женщин с ДВЧГ страдает ожирением [26].
Патогенез развития «доброкачественной» внутричерепной гипертензии. Нейрофизиологические и клинические исследования позволили разработать следующие патогенетические схемы развития синдрома ДВЧГ.
После перенесенной черепно-мозговой травмы, воспалительных или инфекционных заболеваний с поражением оболочек мозга развиваются продуктивные изменения последних, что влечет за собой увеличение сопротивления резорбции ликвора. Поскольку сопротивление оттоку ликвора возрастает, происходящее его затруднение ведет к постепенному увеличению ликворного давления. Это в свою очередь приводит к включению механизмов объемной компенсации (за счет расширения терминальной цистерны и периневральных влагалищ, сужения базальных цистерн), что сопровождается включением альтернативных путей оттока ликвора.
У больных с эндокринными нарушениями происходит нарушение адекватного пассажа ликвора через арахноидальные грануляции (которые могут быть гормонально зависимы), а также тромбоз малых мозговых вен с увеличением объема венозной крови мозга и, за счет этого, ухудшение условий оттока ликвора в парасагиттальной зоне. Вместе с тем возможен механизм увеличения объема ликвора за счет увеличения его продукции в результате эндокринных нарушений с воздействием на лимбические структуры и включением вегетативных реакций. Это приводит к повышению ликворного давления на фоне сниженной резорбции [19,21].
Для пациентов с нарушением венозного оттока на уровне основных венозных коллекторов в результате возможного тромбоза венозных коллекторов мозга (синусов крупных вен), либо в результате развития артериосинусных соустий со сбросом артериальной крови в венозное русло происходит увеличение внутрисинусного давления, которое ведет к увеличению объема церебральной крови и вторичному увеличению сопротивления оттоку ликвора.