При подтверждении диагноза «МК», пациент направляется в специализированный детский нейрохирургический стационар.
В случае тяжелого состояния, не позволяющего транспортировать ребенка в специализированный стационар, он госпитализируется в ближайший детский стационар для оказания экстренной нейрохирургической помощи. После стабилизации состояния, больного переводят в специализированный нейрохирургический стационар. Основной причиной развития таких состояний является декомпенсированная гидроцефалия.
Хирургическое лечение МК у детей должно проводиться в детских нейрохирургических подразделениях, оказывающих высокотехнологичные виды нейрохирургической помощи и специализирующихся на лечении врожденных пороков развития центральной нервной системы (стандарт). Оно предусматривает устранение компрессии мозга на уровне краниовертебрального перехода, контроль гидроцефалии, так как именно компрессия мозговых структур на уровне продолговатого и среднего мозга является основой клинических проявлений заболевания [12].
Описываемый в литературе набор хирургических манипуляций, направленных на коррекцию АК, варьирует от костной декомпрессии и манипуляций на наружном листке твердой мозговой оболочки до вмешательств, сопровождаемых диссекцией арахноидальной оболочки, резекцией или перемещением миндаликов мозжечка [3,4,6,13,19]. Важные особенности имеет коррекция АК в условиях патологий краниовертебрального перехода (платибазия, базиллярная импрессия) и нестабильности верхне-шейного отдела позвоночника [12].
Факторы, влияющие на планирование оперативного лечения детей с МК:
- Состояние ребенка
- Тип мальформации Киари
- Сочетание мальформации Киари с другим пороком развития
- Наличие и выраженность гидроцефалии
- Прогноз кровопотери
- Наличие интеркуррентных заболеваний
Абсолютные противопоказания к выполнении оперативного лечения МК:
- Декомпенсированное по витальным функциям состояние ребенка
- Наличие активного воспалительного процесса
Хирургическое лечение МК следует начинать с детального планирования оперативного вмешательства, направленного на оценку факторов, влияющих течение заболевание. Проводят общую подготовку ребенка к операции (анализ общесоматического состояния); планируют выбор оптимального хирургического вмештельства, в зависимости от факторов, влияющих на оперативное лечение (стандарт).
Необходимое кадровое и материально-техническое оснащение:
- Диагностическое оборудование: МРТ (стандарт), КТ (стандарт), УЗИ (стандарт), аппарат ЭЭГ (опция), аппарат для оценки вызванных потенциалов (опция), клиническая и биохимическая лаборатории, в том числе, с возможностью экспресс-анализа крови, ликвора (стандарт)
- Хирургическое оборудование: хирургический микроскоп (стандарт), микронейрохирургический набор (стандарт), высокооборотная дрель (стандарт)
- Отделение реанимации, анестезиологическое оборудование(стандарт)
- Кадровый потенциал: нейрохирурги с хирургическим опытом лечения пороков развития головного и спинного мозга не менее 10 лет (стандарт), невролог (стандарт), окулист (стандарт), педиатр (стандарт), медицинский психолог (рекомендация), электрофизиолог (опция).
Следует рассматривать возможность ограниченного бритья головы в проекции планируемого кожного разреза шириной 3-4 см. (опция). Процедуру лучше выполнять в операционной после седации ребенка (опция). Это позволяет избежать дополнительной психологической травмы ребенка.
Проводится профилактическая антибактериальная терапия в день операции (за 1-2 часа до кожного разреза) (стандарт). Применяются цефалоспорины 2-3 поколения (рекомендация). Продолжительность антибиотикотерапии определяется в зависимости от течения послеоперационного периода. Перед операцией должны быть заранее обсуждены все этапы хирургических манипуляций и их опции (планирование): выбор положения больного на операционном столе (обсуждение с анестезиологом), фиксация головы (жесткая, мягкая). Основным вопросом является выбор объема операции: только костная декомпрессия (дополнительная резекции дужек С1, С2), дополнительная расширяющая дуропластика, дополнительная субпиальная резекция миндалин мозжечка, дополнительное опорожнение сирингиомиелитических полостей, дополнительное восстановление ликворопроводящих путей ЗЧЯ, дополнительный ангиолиз.
В случаях, если до операции имеется стридорозное дыхание или парез мышц, отводящих гортань, рекомендуется трахеостомия (временная).