СТАНДАРТЫ (1 уровень рекомендаций): максимально-возможная резекция опухоли.
Хирургическая резекция является первичным и основным методом лечения эпендимом. У пациентов с анапластическими эпендимомами, может быть оправдана агрессивная хирургическая тактика, направленная на повышение радикальности операции. С точки зрения прогноза, тотальное удаление опухоли даже с нарастанием неврологического дефицита лучше, чем субтотальное или частичное удаление без нарастания неврологического дефицита. 5-летняя безрецидивная выживаемость (5-БРВ), у больных подвергшихся только хирургическому удалению, в большинстве наблюдений, составляет от 10-60 % для всех гистологических типов опухолей в случаях тотального удаления, против 0-21 % при частичной резекции.
Оценка радикальности операции проводится на основании следующих критериев: удаление классифицируется как тотальное, если по данным послеоперационных МРТ исследований с контрастным усилением, а также по протоколу хирургического лечения, остаточная опухоль не выявляется, либо выявляется сомнительный участок опухоли не превышающий 0,5 см в максимальном измерении. В остальных случаях удаление классифицируется как субтотальное.
Степень радикальности операции зависит, в основном, от локализации опухоли, характера ее роста и кровоснабжения, и является одним из основных факторов, определяющих прогноз заболевания. У детей большинство эпендимом (60-70%) локализуется в области задней черепной ямки. Местом исходного роста эпендимом может быть как дно так и крыша IV желудочка. Опухоль, как правило, растет экспансивно, хорошо отграничена от окружающего мозгового вещества и имеет зону инфильтрации только в области исходного роста (матрикса). При этом возможно распространение опухоли по ходу tella choroidea из бокового выворота в мосто-мозжечковую цистерну либо через foramen Magendie в большую затылочную цистерну и в верхние отделы позвоночного канала. Эпендимома имеет тенденцию к обрастанию кровеносных сосудов и черепных нервов, что, в большинстве случаев, затрудняет радикальное хирургическое удаление и, как следствие, снижает показатели выживаемости.
Супратенториальные эпендимомы у детей выявляются не более чем в 20-25 % случаев. Наиболее частое место исходного роста - желудочковый треугольник. В редких случаях эпендимомы могут быть эктопическими, т.е. не иметь видимой связи с желудочковой системой.
Диагностика (после операции).
СТАНДАРТЫ (1 уровень рекомендаций):
1. Полное клиническое обследование, включающее неврологический, офтальмологический и отоневрологический осмотр на 8 сутки после операции
2. Проведение МРТ исследования головного и спинного мозга с контрастным усилением после операции в первые 24-72 часа, или непосредственно перед проведением лучевой терапии, но не ранее, чем через 3-6 недель после операции.
3. Проведение гистологического исследования опухоли
РЕКОМЕНДАЦИИ (2 уровень рекомендаций):
1. Эндокринологическое исследование до операции и каждый год после операции.
2. Определение наличия опухолевых клеток в ликворе на 10-14 сутки после операции.
ОПЦИИ (3 уровень рекомендаций):
Проведение иммуногистохимических (P53, Ki67) и молекулярногенетических исследований (FISH 1q25) опухолевой ткани.
Динамическое наблюдение после хирургического удаления опухоли. СТАНДАРТЫ (1 уровень рекомендаций).
Динамическое наблюдение (wait & see) проводится пациентам с эпендимомами grade II после тотального удаления при отсутствии признаков мтс распространения опухоли.
ОПЦИИ (3 уровень рекомендаций).
Динамическое наблюдение возможно у пациентов с анапластическими эпендимомами при наличии отрицательных иммуноморфологических и молекулярных маркеров в опухоли (отрицательная экспрессия р53, индекс Ki67<10%, отсутствие добавки в локусе 1q25).