Клиническая картина заболевания у пациентов с эпендимомами неспецифична и связана с локализацией первичного очага и возможного метастатического распространения опухоли. При локализации в области задней черепной ямки, заболевание дебютирует, как правило, с развития окклюзионной гидроцефалии, проявляющейся головными болями, тошнотой, рвотой, быстрым ростом окружности головы, спутанностью сознания. При больших размерах опухоли, распространении в область мостомозжечкового угла отмечается появление дисфункции черепно-мозговых нервов, а также мозжечковой симптоматики.
При локализации опухоли выше мозжечкового намета гипертензионно-гидроцефальный синдром также является ведущим. Если опухоль расположена в полости бокового желудочка, часто развивается асимметричная гидроцефалия с дислокационной симптоматикой.
При распространении опухоли на белое вещество полушарий, появляются вторичные очаговые симптомы поражения - парезы конечностей, зрительные нарушения, снижение памяти и психические расстройства и т.п.
При локализации опухоли в полости III желудочка зрительные и эндокринные нарушения нехарактерны. Заболевание может дебютировать окклюзионным приступом и далее проявиться симметричной гидроцефалией.
У пациентов с опухолями в области задних отделов III желудочка и пинеальной области часто выявляется четверохолмный синдром.
При эктопической локализации опухоли (за пределами желудочковой системы), заболевание может проявиться с развития эпилептического синдрома, парезов конечностей, нарушения речи и психических расстройств.
В редких случаях возможно острое начало заболевания, которое связывают с развитием кровоизлияния в опухоль.