Эпендимомы относят к группе нейроэктодермальных опухолей, возникающих из эпендимарной выстилки желудочковой системы. Эпендимомы составляют около 3-5 % всех опухолей ЦНС у взрослых и до 16% у детей, занимая третье место по частоте встречаемости в детском возрасте после астроцитом и медуллобластом.
Эпендимомы чаще всего локализуются в области желудочковой системы и имеют вид узла, содержащего кисты и петрификаты. Последняя гистологическая классификация (WHO 2007) выделяет 2 типа интракраниальных эпендимом: эпендимома (grade II) и анапластическая эпендимома (grade III).
Современные протоколы комплексного лечения детей с эпендимомами основываются на результатах хирургического удаления опухоли, ее распространения, на гистологических, иммунногистохимических молекулярно-генетических особенностях эпендимом.
Наиболее значимый прогностический фактор - радикальность хирургического лечения. Лучевые методы лечения показали свою эффективность у пациентов с неполным удалением опухоли и у больных с эпендимомами grade III. В редких случаях удавалось добиться «ответа» опухоли на проводимое химиотерапевтическое лечение. Однако, в подавляющем большинстве мультицентровых проспективных исследований, не отмечено влияния использованных режимов химиотерапии на общую и безрецидивную выживаемость больных с эпендимомами.