Мальформация Киари - врожденная анатомическая аномалия (порок развития) черепа и головного мозга, характеризуемая смещением миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия.
Код МКБ - Q07.0
Мальформация Киари подразделяется на 4 типа. Большинство случаев приходится на типы I и II.
Мальформация Киари I типа (МК I) - грыжевое выпячивание растянутых миндалин мозжечка в спинномозговой канал через большое затылочное отверстие. В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, которое объясняется не аномалией развития этого отдела мозга, а гипоплазией костных структур этой области. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы.
Частота выявления рентгенологических признаков (МК I), составляет 560 - 770 на 100000 населения. С учетом того, что в 14 - 30 % заболевание является случайной диагностической находкой, частота встречаемости клинически значимой МК I может составлять 660 на 100000 населения. Распространенность в РФ, составляет 33 - 82 на 100000 населения.
Мальформация Киари II типа (МАК) - смещение миндалиин, нижней части червя мозжечка, моста и продолговатого мозга, а также растянутого четвертого желудочка ниже плоскости большого затылочного отверстия в направлении спинномозгового канала. Возможна деформация покрышки среднего мозга, окклюзия отверстия Мажанди арахноидальной мембраной, сирингомиелия, утолщение massa intermedia. Верхние шейные корешки спинномозговых нервов имеют восходящее, ростральное направление. МАК часто сочетается со spina bifida, менингоцеле, стенозом водопровода и гидроцефалией.
Мальформация Киари III типа (МК III) - выраженное каудальное смещение всех структур ЗЧЯ с образованием субокципитального или высокого шейного энцефаломенингоцеле.
Мальформация Киари IV типа (МК IV) типа проявляется гипоплазией мозжечка без его смещения. Так как данный вид патологии не сопровождается грыжевым выпячиванием структур ЦНС, он зачастую не включается в общепринятую классификацию.
С недавнего времени к четырем основным типам МК, добавлены еще два редко используемых определения.
Мальформация Киари 0 типа (МК 0) - состояние при котором низко расположенные миндалины мозжечка выполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за её пределы. Характеризуется «переполненной задней черепной ямкой» и часто сочетается с анатомическими аберрациями области ствола головного мозга (образованием «горба» на дорзальной поверхности моста, смещением продолговатого мозга, низким расположением obex - «задвижки») и протяженными сирингомиелическими кистами.
Мальформация Киари 1.5 типа (МК 1.5) - проявляется дистопией миндалин мозжечка, незначительным растяжением IV желудочка и ствола головного мозга (возможно легкое его уплощение или извитость) минимальными изменениями со стороны оральных отделов спинного мозга. Согласно существующим определениям, МК 1.5 является переходной, «пограничной» формой между первым и вторым типом, сочетающей в себе признаки обоих типов патологии или эмбриологически незавершённым вариантом второго типа без сопутствующей миелодисплазии [4, 13].