Кавернозные мальформации (КМ) относятся к группе пороков развития сосудистой системы головного и спинного мозга. Распространенность патологии в популяции составляет около 0,5% (2, 3), однако, судя по числу обращений, лишь небольшая часть КМ проявляется клинически. Какие-либо сведения о соотношении бессимптомных и клинически проявившихся форм отсутствуют. Среди клинически проявившихся сосудистых мальформаций КМ составляют около 15%, занимая втрое место после АВМ. КМ встречаются в виде спорадической и наследственной (семейной) форм (4, 7). По усредненным данным, спорадические каверномы составляют около 80% случаев, наследственные - около 20%. КМ могут быть одиночными и множественными. Одиночные КМ встречаются преимущественно при спорадической форме патологии, а множественные - при наследственной. Количество множественных каверном у одного человека может составлять от двух до нескольких десятков.
КМ могут формироваться в любом отделе ЦНС. Наиболее часто встречаются КМ больших полушарий (70%), при этом значительно преобладают КМ лобной и височной долей. Глубинные КМ больших полушарий (базальные ганглии, промежуточный мозг) составляют около 10% всех каверном. Около 28% составляют КМ задней черепной ямки. Каверномы спинного мозга относятся к редким (2 - 5%) (5).
Клинические проявления КМ могут возникнуть в любом возрасте - от младенческого до пожилого. Наиболее часто первые клинические симптомы появляются в возрасте 20 - 40 лет. Примерно в 25% случаев первые проявления болезни возникают в детском возрасте (до 18 лет). При наследственной форме КМ могут проявляться в более раннем возрасте.
КМ, как правило, имеют доброкачественное течение. Заболевание редко приводит к тяжелой инвалидности, а случаи летальных исходов единичны и встречаются преимущественно при КМ ствола мозга и диэнцефальной области (4).