[5-7,9,15,20,33,45-51,55,58,59,61,72-73,75,76,80,81,88,92-94,97,99-101,104,110-111,113,115,120,125,130,132,135,140 142,144,146,158,162,163,168,181,184,185,191,194,195,200,204,205,210,217,221,225,226,230,240,242,252,258,264,268,270,275, 282-284,287,292,298,300,303,304,308-310]
Общие принципы лечения гипертрофической кардиомиопатии
Для лечения ГКМП у детей используют медикаментозную терапию, оперативное лечение, механическую поддержку кровообращения и трансплантацию сердца.
Данные по клинической эффективности и безопасности применяемых медикаментозных препаратах у детей основываются в основном на данных, полученных в наблюдательных исследованиях. Рандомизированные клинические исследования немногочисленны и включают в основном небольшое количество пациентов [259-262].
Фармакотерапия при ГКМП и фенокопиях ГКМП, которые часто еще не дифференцированы при первичном осмотре ребенка кардиологом, требуют от врача повышенной ответственности при принятии решения об отказе от назначения терапии (особенно бета-блокаторами), поскольку прогноз ребенка с фенокопиями ГКМП серьезнее, чем при изолированной ГКМП. При сомнениях в необходимости назначения терапии бета-блокаторами более правильно решать вопрос в пользу назначения лечения, чем оставлять ребенка с неуточненной этиологией ГКМП без гемодинамической кардиопротективной терапии.
Вопрос о проведении хирургической миоэктомии у ребенка с ГКМП или ее фенокопиями решается индивидуально консилиумом заинтересованных специалистов.
Подходы к медикаментозной терапии на догипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии
Вопрос о необходимости медикаментозного лечения у носителей патогенной или вероятно патогенной мутации, ассоциированной с ГКМП, на догипертрофической стадии у детей в настоящее время только дискутируется и не имеет однозначного решения и согласованных рекомендаций.