| | Критерий качества | EОК Класс и уровень | УДД | УУР | Да\нет |
| 1 | У детей с ГКМП проведен сбор генетического анамнеза, охватывающий 3 поколения родственников | IС | 1 | С | Да/нет |
| 2 | Выполнены ЭКГ и ТТ-ЭХОКГ | IB | 1 | В | Да/Нет |
| 3 | Выполнены анализы: клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (включая холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевину, креатинин, билирубин, глюкозу) | IC | 5 | С | Да/Нет |
| 4 | Ребенку с впервые установленным диагнозом ГКМП рекомендовано обратиться в областной/федеральный центр, занимающийся наблюдением детей с ГКМП для углубленного обследования, уточнения диагноза в плане фенокопий ГКМП и определения тактики дальнейшего ведения и лечения | IIb | 4 | В | Да/Нет |
| 5 | Выполнено ХМЭКГ | IB | 1 | В | Да/Нет |
| 6 | Выполнено МРТ сердца с контрастированием, КТ сердца с контрастированием при наличии медицинских показаний и при отсутствии противопоказаний. В случае отсутствия возможности выполнения МРТ или КТ сердца в медицинском учреждение пациент направлен в специализированный кардиологический центр для выполнения данных исследований. | IC | 5 | С | Да/Нет |
| 7 | Пациенту с ГКМП сообщено о целесообразности и необходимости проведения генетического исследования с большим покрытием генома (полноэкзомное или полногеномное секвенирование) | IIa | 5 | С | Да/нет |
| 8 | Родственникам больного ребенка с ГКМП первой линии родства сообщено о целесообразности проходить клиническое обследование, включающее ЭКГ и ЭХОКГ раз в 1-3 года. | Ib | 1 | В | Да/нет |
| 9 | Интерпретация кардиологического генетического анализа (в случае его наличия) у детей проведена специалистами в области генетики и кардиологии. | IIa | 5 | С | Да/нет |
| 10 | Официальному представителю ребенка с ГКМП и выявленной причинной мутацией гена сообщено о необходимости проведения валидирования мутации(ий) по Сенгеру. | IIa | 5 | С | Да/нет |
| 11 | Родственникам больных детей с ГКМП и установленной причинной мутацией гена, сообщено о целесообразности проведения каскадного генетического скрининга. | IIa | 2 | С | Да/нет |
| 12 | Дети и подростки с имеющейся мутацией, неблагоприятной в плане развития аритмогенной ВСС при ГКМП, но не имеющие фенотипических проявлений кардиомиопатии, предупреждены, что участие в соревнованиях или занятия профессиональным спортом будут приводить у них к повышенному риску развития кардиомиопатии и желудочковых аритмий. | Ib | 1 | В | Да/нет |
| 13 | Детям с ГКМП и наличием любой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной или локальной систолической) назначен бета-блокатор (при отсутствии противопоказаний) с индивидуальным подбором дозы. | IIa | 3 | В | Да/Нет |
| 14 | Детям с ГКМП, получающим бета-блокаторы в связи с риском ВСС сообщено о целесообразности контроля концентрации препарата в крови для достижения оптимальной терапевтической дозы препарата | IIa | 5 | С | Да/Нет |
| 15 | Нзначена/начата терапия бета- адреноблокатором, и/или блокаторами «медленных» кальциевых каналов, и/или АКФ ингибиторами, и/или блокаторами рецепторов ангиотензина II, и/или диуретиками (в режиме монотерапии или в режиме комбинированной терапии) в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний | IC | 1 | С | Да/Нет |
| 16 | Дети с ГКМП и мутацией ламина А/С, имеющим два из трех признаков: мужской пол, неустойчивая ЖТ и ФВ ЛЖ<45%, направлены на имплантацию ИКД при отсутствии противопоказаний | II a | 2 | В | Да/Нет |
| 17 | Дети с ГКМП и "неблагоприятными" в плане развития ВСС мутациями, пережившим синкопальное состояние, потенцииально аритмогенное ВЕРОЯТНО связанное с желудочковой аритмией, направлены на имплантацию ИКД при отсутствии противопоказаний. | II a | 2 | С | Да/Нет |
| 18 | Дети с ГКМП и "неблагоприятными" в плане развития ВСС мутациями, имеющие по данным холтеровского мониторирования более 1000 желудочковых эктопий в сутки, мужской пол и признаки систолической дисфункции левого или правого желудочков, направлены на проведение инвазивного ЭФИ. | II a | 2 | С | Да/Нет |
| 19 | Дети с ГКМП и "неблагоприятными" в плане развития ВСС мутациями, у которых при проведении ЭФИ выявлена желудочковая тахикардия, направлены на имплантацию ИКД при отсутствии противопоказаний | II b | 2 | С | Да/Нет |
| 20 | Дети с ГКМП и "неблагоприятными" в плане развития ВСС мутациями, при наличии устойчивой гемодинамически толерантной ЖТ направлены на имплантацию ИКД при отсутствии противопоказаний | IВ | 2 | В | Да/Нет |
| 21 | Проведена стратификация риска у пациентов с ГКМП, вызванной мутациями в генах саркомерных белков, со средним и низким риском ВСС, а также у пациентов с ОГКМП, перенесших СМЭ/РМЭ (американская модель). Определены показания к ИКД*** в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний | IB | 1 | В | Да/Нет |
| 22 | Проведена стратификация риска у пациентов с ГКМП, вызванной мутациями в генах саркомерных белков, и высоким риском ВСС, а также у пациентов с ОГКМП, перенесших САА (европейская модель, шкала HCM Risk-SCD. Определены показания к ИКД*** в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний | IB | 1 | В | Да/Нет |
| 23 | Пациент с ГКМП находится под диспансерным наблюдением в поликлинике | IB | 1 | В | Да/Нет |