3.1 Хирургическое лечение ВПС
Возможность хирургической коррекции ВПС при гипертензионной сосудистой болезни легких представлена в таблице 4.
Таблица 4 - Возможность хирургической коррекции ВПС при гипертензионной сосудистой болезни легких
| Тип гемодинамики | Возможность коррекции |
| 1. При бивентрикулярной гемодинамике | 1. 1.1. Возможна радикальная хирургическая коррекция
1.1.1. С нормализацией давления в ЛА
1.1.2. С сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии ЛГ в послеоперационном периоде
2. 1.2. Возможна паллиативная хирургия
1.2.1. В качестве самостоятельного хирургического
вмешательства
1.2.2. С последующей радикальной коррекцией
3. 1.3. Неоперабельные |
| 2. При унивентрикулярной гемодинамике | 4. 2.1. Возможен полный многоэтапный «обход» правых отделов сердца
1) Суживание ЛА, операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда или гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА;
2) Двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
3) Операция Фонтена
5. 2.2. Возможен только первый и второй этапы хирургического лечения
6. 2.3. Возможен только первый этап хирургического лечения
7. 2.4. Неоперабельные |
Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства у больных с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких представлены в таблице 5.
Таблица 5. Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства у больных с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких
| Цель хирургического лечения | Хирургические вмешательства |
| 1. Паллиативная коррекция ВПС и\илиустранение ЛГ | 1.1. При бивентрикулярной гемодинамике
1.1.1. Суживание ЛА
1.1.2. Суживание ОАП
1.1.3. Паллиативные операции Сеннинга и Мастарда
1.1.4. Пластика или протезирование клапанов сердца
1.1.5. Устранение коарктации аорты
1.1.6. Другие вмешательства с сохранением сообщений между левыми и правыми камерами сердца
1.2.При унивентрикулярной гемодинамике
1.2.1. Суживание ЛА
1.2.2. Операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда и гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА
1.2.3. Расширение рестриктивного межпредсердного сообщения у больных со стенозом или атрезией
митрального клапана
1.2.4. Пластика или протезирование клапанов сердца
1.2.5. Устранение коарктации аорты
1.2.6. Другие вмешательства |
| 2. Купирование супрасистсмиой ЛАГ при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС | 8. 2.1. Эндоваскулярная атриосептостомия
9. 2.2. Легочно-артериальный анастомоз Поттса
10. |
| 3. Утранение кровохарканья при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни у больных с ВПС | 11. 3.1. Эндоваскулярная эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий |
Дети с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой
Детям с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется ранняя хирургическая коррекция порока [10, 24].
Детям с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них ЛГ, радикальная коррекция порока рекомендуется ввиду обратимости морфологических изменений сосудов легких.
Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств - С)
У детей старше 6 месяцев, имеющих ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции рекомендуются клинические признаки выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И.Бураковского и соавторов [18, 25].
Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств - С)
У детей старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И.Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность, рекомендуется радикальная коррекция ВПС.
Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств - С)
У детей старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность, рекомендуется паллиативное хирургическое лечение ВПС в сочетании с биопсией легкого
Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств - С)
Коментарии: Показания к последующей радикальной коррекции рекомендуется рассмотреть во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде после паллиативных вмешательств при условии наличия 1-3 стадии морфологических изменений по классификации Heath-Edwards [9].
Детям с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющим отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не рекомендуется.
Закрытие дефектов перегородок сердца детям с «иЛАГ в сочетании с ВПС» не рекомендуется [1, 2, 19, 21, 26].
У детей с прогрессирующей супрасистемной ЛАГ в отдаленном периоде после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС рекомендуется атриосептостомия или легочно-артериальный анастомоз Поттса.
Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств - С)
Дети с ВПС и унивентрикулярной гемодинамикой
Детям с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ рекомендуется многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе.
Детям с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни суживание ЛА рекомендуется выполнять в возрасте 3-8 недель.
Детям с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется расширение межпредсердного сообщения.
У детей с ВПС, легочно-сосудистой болезнью и клинически значимыми признаками кровохарканья рекомендуется эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий.
Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств - С)