1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Атриовентрикулярный канал (АВК) - характеризуется дефицитом или отсутствием септальной ткани (септальных перегородок) непосредственно над и под общим атриовентрикулярным клапаном в сердцах с двумя желудочками [1]. Таким образом, оба предсердия сообщаются с желудочками через единственный общий клапан, над которым остается дефект между предсердиями, а под ними - дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК. При наличии небольшого межжелудочкового дефекта, порок может принимать более «благоприятную» промежуточную форму, а при отсутствии последнего, клапаны условно разделяются на правую и левую порции, тогда порок приобретает «неполную» форму (частичный АВК).
Синонимы: атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярные септальные дефекты, атриовентрикулярные дефекты, открытый атриовентрикулярный канал, дефект эндокардиальных подушечек.
Морфологические критерии порока [2-4]:
1. Определяющими характеристиками АКВ является дефицит или отсутствие атриовентрикулярной перегородки, что приводит к появлению первичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) сразу над общим атриовентрикулярным клапаном и появлению дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в приточном (базальном) отделе, сразу под общим атриовентрикулярным клапаном.
2. Общей морфологической чертой для всех подтипов АВК является наличие общего атриовентрикулярного клапана, который расположен на одном уровне, не зависимо от объема и размеров желудочков сердца. Клапан может иметь как одно единое отверстие, так и быть разделен на два отверстия за счет наличия мостовидных сегментов ткани.
3. Чаще всего для общего атриовентрикулярного клапана характерно наличие 5 или более створок (не более 7 створок) со значительной вариабельностью степени выраженности комиссур и размеров створок.
4. Для полной формы АВК характерно смещение левой (митральной) части общего АВ-клапана в сторону выводного отдела левого желудочка.
5. Для полной формы АВК характерно укорочение приточного, удлинение и сужение выводного отдела левого желудочка со смещением корня аорты кпереди и вправо.
6. У пациентов с частичным АВК отмечается нормальная протяженность межпредсердной перегородки и первичный ДМПП является следствием отсутствия лишь небольшого сегмента межпредсердной перегородки в сочетании с дефицитом ткани приточного отдела ДМЖП.
Сопутствующие пороки [3,5]:
- чаще всего АВК сочетается с вторичным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) от 11 до 21%
- вторым по частоте сопутствующим ВПС сочетающимся с АВК является наличие открытого артериального протока (до 10%)
- тетрада Фалло (до 6.5%)
- обескрышенный коронарный синус в сочетании с добавочной верхней полой веной (до 3%)
- situs ambiguus (до 2.5%)
- двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка без стеноза легочной артерии (до 2%)
- дополнительный мышечный дефект межжелудочковой перегородки (до 1.5%)
- двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка со стенозом легочной артерии (до 1%)
- situs inversus totalis (до 1%)
- тотальный аномальный дренаж легочных вен (до 1%)
- обструкция на выводном отделе левого желудочка (до 0.6%)
- транспозиция магистральных артерий (до 0.3%)
Что касается внесердечной патологии, то наиболее часто отмечается сочетание АВК с синдромом Дауна. Причем сочетание с синдромом Дауна встречается чаще всего при полной форме атриовентрикулярного канала с большими септальными дефектами (до 75%) и редко встречается при частичной форме АВК (менее 5%). Для сочетания АВК с синдромом Дауна не характерно наличие обструктивной патологии левых отделов сердца и наоборот, характерно повышенное легочное сопротивление с склонность к развитию легочной гипертензии [6,7].