6.1. Исходы и прогноз заболевания
При естественном течении прогноз заболевания крайне неблагоприятный. В отсутствие лечения средняя выживаемость у детей составляет 10 месяцев с момента установления диагноза и 2,8 года с момента установления диагноза у взрослых. Выживаемость в течение 1, 3 и 5 лет составляет 68%, 48% и 34% соответственно. Функциональный класс ЛГ играет основную роль в прогнозе заболевания: при отсутствии лечения продолжительность жизни пациентов с ЛАГ составляет для IV ФК в среднем 6 месяцев, для III ФК - 2,5 года и около 6 лет для больных, находящихся в I и II ФК. Возможность применения целевой терапии ЛГ улучшило прогноз заболевания. На фоне специфической терапии ЛАГ 1-, 3- и 5-летняя выживаемость составляет 96, 84 и 74%. Но несмотря на значительные успехи в медикаментозном и хирургическом лечении прогноз у детей с ЛГ остается неблагоприятным [109-111].
Оценка тяжести и определение прогноза у больных с ЛГ должны быть проведены с учетом клинических, гемодинамических данных и функциональных показателей.
Основными факторами, определяющими прогноз ЛГ, являются:
1. Этиология ЛГ
2. Клинические проявления правожелудочковой недостаточности;
3. Функциональный класс ЛГ
4. Быстрота прогрессирования симптомов заболевания;
5. Наличие синкопе;
6. Уровень BMP\NTproBMP;
7. Данные ЭХОКГ;
8. Показатели гемодинамики по данным катетеризации сердца.
Таблица 6. Стратификация риска у детей с ЛГ [15,16].
| Низкий риск | Критерии риска | Высокий риск |
| Нет | Клинические проявления правожелудочковой недостаточности | Да |
| Нет | Симптомы прогрессируют | Да |
| Нет | Синкопе | Да |
| Нет | Отставание в физическом развитии | Да |
| I или II | ФК ЛГ по ВОЗ | III или IV |
| Минимальное повышение | BMP\NTproBMP | Значительное повышение |
| Незначительная дилатация, гипертрофия правого желудочка, нормальная или незначительно сниженная функция правого желудочка | ЭХОКГ | Выраженная дилатация, значительное снижение функции правого желудочка, выпот в перикарде |
СИ > 3.0 л\мин\м2
mPAP\mSAP < 0,75
вазореактивность +
ИЛСС < 20 Ед. Вуда\м2 | Гемодинамика по данным катетеризации сердца | СИ < 2,5 л\мин\м2
mPAP\mSAP > 0,75
Давление в правом
предсердии > 10
ИЛСС > 20 Ед. Вуда\м2 |
mPAP\mSAP - отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению
СИ - сердечный индекс
ИЛСС - индекс легочного сосудистого сопртивления
Возраст младше 14 лет, прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, признаки правожелудочковой недостаточности свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе. Показатели гемодинамики по данным катетеризации сердца в покое, включая сатурацию кислорода, давление в правом предсердии, сердечный выброс, вазореактивность также учитываются при оценке вероятного прогноза заболевания.