Редкое заболевание миокарда, которое характеризуется нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объема левого желудочка.
Эпидемиология
Заболевание встречается в различных возрастных группах, как среди взрослых, так и у детей (от 4 до 63 лет). Однако чаще болеют дети, подростки, а также молодые мужчины, у которых заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. На долю РКМП приходится 5% всех случаев КМП. Возможны семейные случаи заболевания.
Классификация
Из выделенных в классификации ВОЗ (1995г.) двух форм РКМП, первая, первично миокардиальная, протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковым при ДКМП, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в мышце сердца.
При эндомиокардиальной форме и выявлении эозинофильной инфильтрации миокарда заболевание расценивается как фибропластический эндокардит Леффлера. В случае отсутствия эозинофильной инфильтрации миокарда говорят об эндомиокардиальном фиброзе Девиса.
Этиология
Болезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, опухолевая инфильтрация и др.). Предполагается генетическая детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены. Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов, спровоцированных перенесенными бактериальными (стрептококковыми) и вирусными (энтеровирусы Коксаки В или А) или паразитарными (филяриоз) заболеваниями.
Патогенез
Вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда уменьшается податливость желудочков, нарушается их наполнение, что приводит к росту конечного диастолического давления, перегрузке и дилатации предсердий и легочной гипертензии. Систолическая функция миокарда длительное время не нарушается, не наблюдается и дилатации желудочков. Толщина их стенок обычно не увеличена (за исключением амилоидоза, лимфомы).
В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хронической сердечной недостаточности.
Клиническая картина
Определяется тяжестью ХСН, длительное время протекает субклинически.
Характерные жалобы
- слабость;
- повышенная утомляемость;
- одышка при незначительной физической нагрузке;
- кашель (часто усиливающийся в положении лежа);
- отеки;
- увеличение живота;
- отставание в физическом развитии.
Клинические проявления болезни обусловлены развитием НК преимущественно по правожелудочковому типу.
При осмотре
- цианотичный румянец;
- набухание и пульсация шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении;
- пульс слабого наполнения;
- систолическое артериальное давление снижено;
- верхушечный толчок локализован, верхняя граница смещена вверх за счет атриомегалии;
- часто выслушивается ритм галопа, в значительной части случаев - неинтенсивный систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности;
- гепатомегалия значительно выражена, печень плотная, край острый;
- нередко отмечаются периферические отеки, асцит;
- при выраженной недостаточности кровообращения при аускультации выслушиваются мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами обоих легких.
Диагностика
Диагноз ставят на основании семейного анамнеза, клинической картины, результатов физического обследования, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии. Данные лабораторных исследований не информативны. Подозревать рестриктивное поражение миокарда следует у больных с хронической сердечной недостаточностью, у которых отсутствуют дилатация и резко выраженные нарушения сократительной функции левого желудочка.
ЭКГ
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, особенно выраженная перегрузка предсердий. Нередко, снижение сегмента ST и инверсия зубца Т. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. Тахикардия не характерна.
Рентгенография органов грудной клетки: размеры сердца немного увеличены или не изменены, отмечается увеличение предсердий и венозный застой в легких.
Эхокардиографические признаки:
- систолическая функция не нарушена;
- выраженная дилатация предсердий;
- уменьшение полости пораженного желудочка;
- функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
- рестриктивный тип диастолической дисфункции (укорочение времени изоволюмического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков, увеличение отношения раннего наполнения к позднему);
- признаки легочной гипертензии;
- толщина стенок сердца обычно не увеличена.
Эхо-КГ позволяет исключить ДКМП и ГКМП, но недостаточно информативна для исключения констриктивного перикардита.
Компьютерная томография (КТ) и МРТ
Эти методы имеют значение для дифференциальной диагностики РКМП с констриктивным перикардитом, позволяют оценить состояние листков перикарда и исключить их кальциноз.
Эндомиокардиальная биопсия
Данное исследование проводят для уточнения этиологии РКМП. Оно позволяет выявить фиброз миокарда при идиопатическом миокардиальном фиброзе, характерные изменения при амилоидозе, саркоидозе и гемохроматозе.
Дифференциальный диагноз
РКМП дифференцируют в первую очередь с констриктивным перикардитом. Для этого оценивают состояние листков перикарда, исключают их кальциноз с помощью КТ. Проводят также дифференциальную диагностику между РКМП, вызванными разными причинами (при болезнях накопления - гемохроматозе, амилоидозе, саркоидозе, гликогенозах, липидозах).