Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

II. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП)

Заболевание, характеризующееся дилатацией ЛЖ с его систолической дисфункцией при отсутствии гемодинамической перегрузки (артериальной гипертензии, клапанной патологии) или ишемической болезни сердца, которые могли бы вызвать такое нарушение глобальной систолической функции ЛЖ. Дилатация правого желудочка (ПЖ) и его дисфункция могут присутствовать, однако это не обязательно для диагноза.

Эпидемиология

ДКМП у детей является самой распространенной кардиомиопатией, встречается во всех странах мира и в любом возрасте. Частота выявления ДКМП у детей составляет 0,57 случаев на 100000 в год, что в 10 раз ниже, чем у взрослых, отмечается преобладание больных мужского пола, частота которых колеблется от 62 до 88%.

Этиология

Наследственная. Ген неизвестен, мутации саркомерных белков (см. ГКМП), мутации белков ZF полосы, мутации генов цитоскелета, дистрофина, десмина, метавинкулина, сакрогликанового комплекса, CRYAB, эпикардина.

Мутации генов ядерной мембраны: ламина А/С, эмерина. ДКМП со слабо выраженной дилатацией полостей: мутации генов белка, вставочных дисков (см. АПЖКМП). Митохондриальные цитопатии.

Ненаследственные ДКМП

Болезнь Кавасаки, эозинофилия (синдром Чердж-Стросса - Churg Strauss), воздействие лекарств, послеродовая, эндокринная, нутритивная (недостаточность тиамина, карнитина, селена, гипофосфатемия, гипокальциемия), алкогольная, тахикардиомиопатия.

ДКМП может встречаться на поздней стадии инфекционного воспалительного поражения миокарда (20%). В отличие от острого (активного) миокардита, при котором размеры полости ЛЖ обычно не изменены, для воспалительной ДКМП характерно наличие в миокарде клеточных элементов хронического воспаления в сочетании с дилатацией полости ЛЖ и снижением фракции выброса. В таких случаях для подтверждения диагноза необходимо гистологическое или иммуноцитохимическое исследование. При воспалительной ДКМП характерна персистенция вирусных белков, высокие титры IgG/M.

Дифференциальный диагноз

С врожденными пороками сердца, хроническим миокардитом, аритмогенной дисфункцией миокарда, аритмогенной дисплазией правого желудочка, ревмокардитом, экссудативным перикардитом и специфическими кардиомиопатиями.

Клиническая картина

Вариабельна и определяется главным образом стадией НК и ФК СН (см. клинические рекомендации при ХСН). На ранних этапах заболевание протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют, дети не предъявляют жалоб. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно при профилактических осмотрах или при обращении к врачу по другому поводу. Это объясняет позднее выявление патологии.

Первые клинические проявления ДКМП у детей включают:

  • одышку, вначале при физической нагрузке (кормлении), кашель;
  • повышенную потливость, беспокойство, отказ от грудного кормления;
  • боли в животе, тошноту, рвоту, диспептические явления;
  • синкопальные состояния, головокружения;
  • быструю утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Диагностика

Базируется на основных принципах обследования больных с ХСН (см. рекомендации по ХСН).

Электрокардиография (ЭКГ): признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST- и T-изменения).

Суточное мониторирование ЭКГ: аритмии и латентная ишемия миокарда. Эхокардиография (Эхо-КГ) выявление структурных и функциональных нарушений со стороны миокарда и клапанов сердца.

Рентгенография в прямой и боковой проекциях: выявляет кардиомегалию, усиление сосудистого рисунка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография: давление или содержание кислорода в полостях сердца, давление заклинивания в легочных сосудах. Ангиокардиография позволяет получить изображение не только центральных, но и периферических отделов магистральных сосудов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): анатомические, геометрические, биохимические (с помощью магнитной спектроскопии) характеристики миокарда; может быть использована в случаях недоступности зоны интереса при Эхо-КГ, для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами.

Радиоизотопное исследование и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ): определение жизнеспособности миокарда, выявления зон его повреждения или недостаточного кровоснабжения.

Исследования с дозированной физической нагрузкой (нагрузочный тест): велоэргометрия или тредмил до достижения критериев остановки. Также проводится тест 6-минутной ходьбы.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови

Общий анализ мочи и учет ее количества

Биохимический анализ крови

Иммунологические и серологические исследования

Коагулограмма

Анализ газового состава крови и КЩС

Определение уровня натрийуретических пептидов

Определение маркеров повреждения миокарда уровня тропонинов I или T

Лечение

Терапия базируется на коррекции и профилактике основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболий: антикоагулянты непрямого действия: Варфарин (Код АТХ В01ФФ03), антитромботические препараты - Ацетилсалициловая кислота (Код АТХ В01АС06), Дипиридамол В01АС07.

Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие СН, и включают: организацию правильного режима и ухода за больным, диетотерапию, оксигенотерапию, фармакотерапию (см. клинические рекомендации по ХСН).

Оценка эффективности лечения

Критерии эффективности лечения ДКМП:

  • отсутствие прогрессирования СН, расширения камер сердца и снижения фракции выброса левого желудочка;
  • отсутствие осложнений ДКМП (тромбоэмболий и опасных для жизни нарушений ритма сердца);
  • удовлетворительная переносимость физической нагрузки и улучшение качества жизни.

Прогноз

Прогноз заболевания серьезный.

Исходы ДКМП зависят от причины, возраста и степени СН в дебюте заболевания. Пол и возраст влияют на частоту ДКМП. На первом году жизни ДКМП проявляется гораздо чаще (в 13 раз), чем в более старшем возрасте. Большинство детей имеют идиопатическую ДКМП, когда этиологию заболевания установить не представляется возможным, что существенно ограничивает возможности специфической этиотропной терапии. Более старший возраст при манифестации ДКМП, а также низкая сократительная способность ЛЖ, наличие низковольтажного типа ЭКГ, желудочковые аритмии высоких градаций, и выраженная СН в дебюте заболевания ассоциируются с неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни больных с ДКМП составляет 3,5 - 5 лет. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей раннего возраста. Причинами смерти больных с ДКМП являются ХСН, тромбоэмболии и НРС.

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
II. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП)
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу