Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
Поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
- Консенсус экспертов
- Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл.1).
Методы, использованные для анализа доказательств:
- обзоры публикуемых мета-анализов;
- систематические обзоры с таблицами доказательств.
Описание методов, использованных для анализа доказательств:
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваемый публикции, что в свою очередь влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.
На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо , т.е., по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе.
Таблицы доказательств:
Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (таблица 1):
| Уровень | Описание |
| Сила рекомендации |
| A | Сильные аргументы за применение этого метода |
| B | Убедительные аргументы за применение этого метода |
| C | Слабые аргументы за применение этого метода |
| D | Слабые аргументы против применения этого метода |
| Е | Сильные аргументы против применения этого метода |
| Уровень доказательности |
| I | Подтверждено более чем одним рандомизированным контролируемым исследованием |
| II | Подтверждено более чем одним нерандомизированным клиническим исследованием; несколькими аналитическими исследованиями более, чем из одного центра; |
| III | Подтверждено мнением экспертов, клиническим опытом, описательными исследованиями, экспертными комиссиями; |
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций:
-
- Внешняя экспертная оценка.
- Внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.
Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых педиатров в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.
Предварительная версия будет также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов.
Консультации и экспертная оценка:
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Конгрессе эндокринологов 20- 22 мая 2013 г (г.Москва), на конференциях детских эндокринологов 22-23 июня 2013 г. (Архангельск). Предварительная версия выставлена для широкого обсуждения на сайте ЭНЦ, для того, чтобы лица, не участвующие в конгрессе и конференциях, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
.Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации будут повторно проанализированы членами рабочей группы, с целью оценить, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Сила рекомендаций (А-E, I-III) приводится при изложении текста рекомендаций
Определение
Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) – это наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий.
ВГИ является редким заболеванием. Частота встречаемости ВГИ, по данным Европейских авторов, составляет в среднем 1:30000 – 1:50000 живых новорожденных. В популяциях с высоким уровнем близкородственных браков 1:2500 живых новорожденных. В РФ регистр ВГИ не ведется, однако, по данным многоцентрового исследования, проведенного в г Москве в период с 2009 по 2011 гг, частота встречаемости схожа с данными Европы и составляет 1:45000.
Несмотря на незначительную частоту встречаемости, ВГИ является одной из основных причин персистирующих гипогликемий у детей первого года жизни.