Основная задача терапии несахарного диабета у детей – это снижение объема выделяемой мочи и (в большинстве случаев) уменьшение жажды, что, в свою очередь, позволит ребенку поддерживать нормальный образ жизни. Специфическая терапия несахарного диабета зависит от этиологии заболевания.
Для решения этих задач необходимы:
- обеспечение свободного доступа ребенка к воде
- оптимизация пищевого рацион с целью уменьшения объема выделяемой жидкости (преимущественно у детей с ННД)
- для терапии ЦНД – применение аналога вазопрессина – десмопрессина
- для терапии ННД – использование препаратов, усиливающих реабсорбцию воды в почках
- терапия основного заболевания.
У детей с НД должен постоянно быть свободный доступ к воде. При этом длительный прием большого количества жидкости может привести к дискинезии желчевыводящих путей, опущению желудка, развитию синдрома раздражённого кишечника, а также к развитию гидронефроза.
В настоящее время при лечении ЦНД препаратом выбора является десмопрессин (1-дезамино-8-D-аргининвазопрессина [ДДАВП]) (C) . Десмопрессин является синтетическим аналогом антидиуретического гормона, в котором дезаминирован 1-цистеин и в 8 позиции L-изомер аргинина замещен на D-изомер. За счет этого десмопрессин оказывает более выраженный антидиуретический эффект, обладает большей продолжительностью действия по сравнению с АДГ. Одновременно с этим вазопрессорный эффекта десмопрессина в 2000-3000 раз меньше такового у вазопрессина.
Десмопрессин применяют в форме интраназальных спрея или капель, пероральных таблеток и таблеток с лиофилизированной (мелт) субстанцией для сублингвального применения. Интраназальная форма препарата наиболее часто применяется во время операций, в послеоперационном периоде, при наличии у ребенка тошноты и/или рвоты, при резко выраженном негативизме по отношению к таблетированным препаратам. Преимуществами таблетированных форм препарата являются хорошая всасываемость, более широкие возможности изменения и подбора оптимальных доз препарата, в большинстве случаев – хорошая комплаентность пациентов. Кроме того, возможность давать десмопрессин в таблетках в очень маленьких дозах ( до 0,025 мг/прием) сводит к минимуму риск передозировки препарата у детей 3-5 лет и у пациентов с низкой потребностью в заместительной терапии. В табл.2 представлены формы выпуска десмопрессина, указаны средние применяемые дозы препаратов и кратность их приема.
Табл. 2 Формы выпуска десмопрессина, средние применяемые дозы препаратов и кратность их приема
| Форма выпуска | Дозировка | Кратность приема (в среднем) | Средняя суточная доза |
| Таблетки для приема внутрь | 100 мкг (0,1 мг) 200 мкг (0,2 мг) | 2-3 раза/ сутки | 100-300 мкг (0,1-0,3 мг) |
| Таблетки для подъязычного применения (лиофилизированная форма) | 60 мкг 120 мкг 240 мкг | 2-3 раза/сутки | 60-180 мкг |
| Капли в нос | 100 мкг/1 доза | 1-2 раза/сутки | 100-200 мкг |
| Назальный спрей | 10 мкг/1 доза | 1-2 раза/ сутки | 10-20 мкг |
Следует помнить, что длительность и сила действия препарата могут сильно варьировать, поэтому частота его приема и доза подбираются индивидуально. У детей до 3 лет лекарственная терапия центрального НД в большинстве случаев не применяется из-за опасности передозировки десмопрессина с развитием гипонатриемии. Гипонатриемия приводит к гипоосмоляльности внеклеточной жидкости и переходу воды в клетки, в том числе в клетки мозга. Как следствие, возможно развитие грозного осложнения - отека мозга (D).
У маленьких детей достаточно сложно контролировать количество выделяемой мочи, поэтому целесообразно ориентироваться на объем потребляемой жидкости и/или уровень натрия в сыворотке крови. Если симптомы несахарного диабета выражены значительно, повышенная жажда и частое мочеиспускание негативно влияют на развитие и состояние маленького ребенка, возможно очень аккуратное применение препаратов десмопрессина под строгим контролем уровня натрия и/или осмоляльности сыворотки крови. Целесообразно использовать десмопрессин в виде назального спрея, при этом препарат разводят физиологическим раствором в соотношении 1:10. Разведенный препарат дают через рот 1-2 раза в сутки.
У детей с ЦНД старше 3-х лет терапию препаратами десмопрессина начинают с небольших доз, постепенно увеличивая их по мере необходимости. Кроме того, при первоначальном подборе терапии каждую следующую дозу препарата рекомендуется применять после 1-2 часов диуреза в объеме ˃4 мл/кг/час, т.е. после того, как в течение некоторого времени у пациента возникает обильное мочеиспускание, моча при этом становится светлой. Это способствует выведению осмотически свободной мочи и предотвращению развития гипонатриемии.
При назначении препаратов десмопрессина проводится тщательный ежедневный подсчет и запись количества выпитой и выделенной жидкости; ежедневное определение уровня электролитов (натрия, калия) в сыворотке крови, при повышенном/сниженном уровне натрия определения проводятся несколько раз в сутки (обычно 2-3 раза); пациента ежедневно взвешивают для контроля над балансом жидкости. Все эти мероприятия проводятся до стабилизации состояния. В последующем контрольные определения электролитов и баланса жидкости проводятся 1 раз в 3-6 месяцев. Важно объяснять пациентам и их родителям важность контроля над балансом жидкости. Для предотвращения возможной передозировки препарата дозу десмопрессина для длительной заместительной терапии следует подбирать таким образом, чтобы суточное количество выделенной жидкости несколько превышало нормальные значения суточного диуреза. (в норме количество выделяемой мочи составляет 15-30 мл/кг в сутки). В среднем суточный диурез у детей с ЦНД в возрасте до 4-5 лет не должен быть меньше 1000 мл, в возрасте до 10 лет – 1200-1500 мл, у детей более старшего возраста – 1800-2000 мл.