5.1. Профилактика острых состояний
Комментарии: дети с классическими формами ВДКН имеют хроническую надпочечниковую недостаточность, следовательно, выброс достаточного количества глюкокортикоидов как реакция на стресс у них невозможен. Это диктует необходимость повышения дозы глюкокортикоидов в таких случаях, как оперативное лечение, лихорадка, обезвоживание или тяжелая травма. При интеркуррентных заболеваниях доза глюкокортикоидов увеличивается в 2—3 раза. При развитии адреналового криза требуется парентеральное введение глюкокортикоидов.
Ниже представлена схема ведения пациентов с адреналовым кризом.
гидрокортизон, 25—50 мг в/м (самостоятельно, до госпитализации).
После госпитализации в стационаре:
гидрокортизон (суспензия, препарат Солу-кортеф), 100 мг/м2 —болюсно;
NaCl, 0,9% + глюкоза, 5—10%, 450—500 мл/м2 — 1 час, затем 2—3 л/м2/сут;
гидрокортизон, 100—200 мг/м2/сут, в/в капельно;
контроль уровней калия, натрия, глюкозы, а также АД, ЧСС каждые 2 ч;
при нормализации уровней калия, натрия — переход на в/м введение гидрокортизона с
постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;
флудрокортизон назначают при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут.