3.1 «Консервативное лечение»
Введение: основой терапии при всех формах ВДКН является назначение глюкокортикоидов, которые позволяют заместить дефицит кортизола и тем самым подавить избыточную секрецию АКТГ. В результате снижается продукция надпочечниками тех стероидов, которые в избытке синтезируются при данном ферментативном блоке.
Не рекомендуется у детей в период активного роста использовать пролонгированные формы глюкокортикоидных препаратов (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и т.п.) [61,65].
Комментарии: существуют различные медикаментозные препараты, обладающие глюкокортикоидной активностью: гидрокортизон, преднизолон, кортизон, дексаметазон. Синтетические глюкокортикоиды пролонгированного действия (преднизолон, дексаметазон) оказывают негативное влияние на процессы роста. Для детей с открытыми зонами роста, особенно младшего возраста, наиболее оптимальными препаратами следует считать таблетированные аналоги гидрокортизона. Первоначальная суточная доза гидрокортизона, необходимая для подавления избыточной секреции АКТГ у детей первого года жизни, может достигать 20 мг/м2. У детей старше года суточная доза гидрокортизона в среднем должна составлять 10—15 мг/м2. Препарат дается три раза в сутки в равных дозах (в 7.00, 15.00 и 22.00).
Рекомендуется при невозможности компенсации заболевания на фоне приема гидрокортизона использование пролонгированных глюкокортикоидов (преднизолон или дексаметазон) или их сочетание с гидрокортизоном, особенно детям подросткового возраста с закрытыми или близкими к закрытию зонами роста [64,65].
Комментарии: у детей с зонами роста, близкими к закрытию, возможно применение пролонгированных глюкортикоидных препаратов, оказывающих более выраженный АКТГ-подавляющий эффект. Суточная доза этих препаратов должна соответствовать эквивалентной дозе гидрокортизона 10-15мг\м2 в день (преднизолон**-2-4мг м2, дексаметазон** - 0,25-0,35мг м2). Для максимального подавления секреции АКТГ 1\3 суточной дозы назначается в утренние часы (в 7.00) и 2\3 дозы - перед сном (в 23.00). Возможно сочетание разных глюкокортикоидных препаратов у одного ребенка.
Рекомендуется всем детям с сольтеряющей формой ВДКН назначение флудрокортизона**, детям грудного возраста показано дополнительное введение в пищевой рацион поваренной соли [66,53,54,55].
Комментарии: при сольтеряющей форме ВДКН необходима терапия минералокортикоидом флудрокортизоном, который назначается в дозе 0,05— 0,15 мг/сут в 1—2 приема. У детей грудного возраста потребность в минералокортикоидах выше и может достигать 0,3 мг/сут (дозу можно разделить на 3 приема). У детей без клинических проявлений сольтеряющего синдрома может отмечаться субклинический дефицит минералокортикоидов, критерием которого является повышенный уровень ренина. В таких случаях тоже показано назначение флудрокортизона.