Острый миелоидный лейкоз
Нозологическая группа: острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (acute myeloid leukemia, англ.)
Код по МКБ: C92.0
Нозологические единицы: М0 - острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференцировкой; М1 - острый миелоидный лейкоз без созревания; М2 - острый миелоидный лейкоз ОМЛ с созреванием; М3 -острый промиелоцитарный лейкоз; М4 - острый миеломоноцитарный лейкоз; М5 - острый монобластный и острый моноцитарный лейкоз; М6 - острый эрироидный лейкоз; М7 - острый мегакариоцитарный лейкоз
Определение
ОМЛ- это гетерогенная группа злокачественных заболеваний гемопоэтической ткани, при котором происходит клональная экспансия аномальных предшественников миелопоэза в костном мозге, крови, печени, селезенке и, реже в некроветворных органах
Основная информация
ОМЛ составляет около 20% острых лейкозов у детей, ежегодно заболевают 0,5 - 0,7/100.000 детей в год. В абсолютном большинстве случаев ОМЛ является спорадическим заболеванием, причиной которого являются многоэтапные кооперирующие мутации (точечные, аномалии числа копий, транслокации) в гемопоэтических клетках-предшественниках, результатом которых является прекращение линейной гематологической дифференцировки и неконтролируемая пролиферация злокачественных аналогов миелоидных предшественников. У небольшой части пациентов ОМЛ является результатом эволюции предлейкемических врожденных и наследственных синдромов (транзиторный миелопролиферативный синдром у пациентов с синдромом Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз типа II, тяжелая врожденная нейтропения, врожденная тромбоцитопения/ тромбоцитопатия со склонностью к развитию ОМЛ), приобретенной апластической анемии и некоторых других синдромов. Программы лечения ОМЛ у детей с de novo основаны на применении интенсивной полихимиотерапии (ПХТ), которая для больных с неблагоприятным прогнозом должна быть увенчана трансплантацией гемопоэтическх стволовых клеток (ТГСК). Подход к проведению аллогенной трансплантации у пациентов промежуточного риска окончательно не решен. Для пациентов с ОМЛ и синдромом Дауна разработаны высокоэффективные режимы со сниженной токситчностью.