2. Общие положения

Сведения о разработчиках протокола

Румянцев Александр Григорьевич - Генеральный директор ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева; академик РАН, доктор медицинских наук, профессор

Масчан Алексей Александрович - Заместитель генерального директора по научной работе, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий (ИГИКТ), доктор медицинских наук, профессор

Балашов Дмитрий Николаевич - заведующий отделением трансплантации гемопоэтических стволовых клеток ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, доктор медицинских наук

Скворцова Юлия Валериевна - заместитель заведующего отделением трансплантации гемопоэтических стволовых клеток ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, кандидат медицинских наук

Цель внедрения протокола - улучшение диагностики, лечения и качества жизни детей с хронической реакцией «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).

Задачи протокола:

Улучшение выявления хронической РТПХ у пациентов после ТГСК.

Формирование плана лечебных и реабилитационных мероприятий для коррекции хронической РТПХ.

Осуществление комплекса лечебно-реабилитационных мероприятий и формирование рекомендаций для восстановительного лечения детей по месту жительства.

Концепция протокола

В связи с ежегодным возрастанием количества пациентов, выживших после ТГСК, их мониторинг, выявление и лечение поздних осложнений, забота о качестве жизни, физическом, психическом и социальном благополучии представляют собой большое значение для поддержания здоровой популяции. Это становится заботой не только врачей, специализирующихся на вопросах трансплантации, но и педиатров, и специалистов различного профиля. Технология базируется на собственном многолетнем опыте и опубликованном многолетнем опыте зарубежных исследователей, в том числе мультицентровых групп.

Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) является одним из наиболее частых и клинически значимых осложнений после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). РТПХ является следствием развития иммунологического конфликта между зрелыми донорскими Т лимфоцитами и антиген-презентирующими клетками реципиента. Хроническая РТПХ возникает, как правило, на сроках более 3 мес от момента ТГСК и является сложным заболеванием с вовлечением множества органов и систем. Нередко она становится причиной инвалидизации пациентов и даже приводит к летальным исходам вследствие инфекционных осложнений на фоне глубокой иммунной дисрегуляции.

Хроническая РТПХ - мультисистемное алло- и аутоиммунное заболевание, характеризующееся иммунной дисрегуляцией, иммунодефицитом, поражением и нарушением функции органов. Ее встречаемость составляет 25-80% на протяжении первых 2-х лет после ТГСК, а 5-летняя общая выживаемость при экстенсивных формах данного осложнения не превышает 40%. Диагноз хронической РТПХ требует наличия минимум одной диагностической манифестации либо одного отличительного проявления с подтверждением биопсией, лабораторными тестами или рентгенологическим исследованием (Таблица 1).

Таблица 1. Характерные признаки и диагностические критерии хронической РТПХ (S. Pavletic, S. Lee G. Socie, et al. Chronic graft versus host disease: implications of the National Institutes of Health Consensus Development Project on Criteria for Clinical Trials. Bone Marrow Transplantation 2006, 38(10):645-51).