Таблица 3. Критерии качества медицинской помощи на этапе диагностики.
| Критерий качества | Значение |
| Проводился ли на этапе первичной диагностики общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и тромбоцитов? | Да |
| Проводилось на этапе первичной диагностики морфологическое исследование пунктата костного мозга? | Да |
| Проводилась ли на этапе первичной диагностики исследование содержания лактата в венозной крови? | Да |
| Проводилось ли на этапе первичной диагностики исследование фракций гемоглобина ? | Да |
| Проводился ли на этапе первичной диагностики тест на ломкость хромосом (диэпоксибутановый тест или тест с митомицином С)? | Да |
| Проводилось ли на этапе первичной диагностики стандартное кариотипирование? | Да |
| Проводилось на этапе первичной диагностики исследование параметров обмена железа (железо сыворотки, НЖСС или ОЖСС, НТЖ, ферритин сыворотки)? | Да |
| Проводилось ли в течении первых 30 дней после установки диагноза HLA-типирование сиблингов (при их наличие)? | Да |
| Проводилось ли в течении 60 дней после установки диагноза ДНК-исследование генов рибосомальных белков? | Да |
Таблица 4. Временные критерии качества
| Критерий качества | Временной критерий | Значение |
| Проводились ли обследования, направленные на контроль эффективности и безопасности лечения (осмотр прозрачных сред глаза, УЗИ органов брюшной полости и почек, ЭХО-КГ, антропометрия, исследование ферритина сыворотки, исследование содержания железа в печени и миокарде методом МРТ Т2*)? | Один раз в год | Да |
| Проведено ли фенотипирование эритроцитарных антигенов по системе AB0, Rh, Kell перед трансфузией эритроцитной массы? | 1 день | Да |
| Проводится ли индивидуальный подбор эритроцитной массы для трансфузии? | 1 день | Да |
| Начата ли хелаторная терапия в случае повышения ферритина сыворотки более 600 мкг/л при регулярных трансфузиях эритроцитной массы? | 1 месяц с момента выявления | Да |
Таблица 5. Результативные критерии качества
| Критерий качества | Значение |
| В случае регулярных трансфузий эритроцитной массы сохраняется ли Hb 90 г/л и более перед очередной трансфузией? | Да |
| В случае выявленной перегрузки железом проводится ли хелаторная терапия ежедневно постоянно? | Да |
| Терапия глюкокортикостероидами начата в возрасте 8 месяцев и старше?* | Да |
| Поддерживающая доза глюкокортикостероидов менее 0,5 мг/кг/сут?** | Да |
* - использование глюкокортикостероидов младше 8 месяцев категорически запрещено в связи с развитием необратимых тяжелых осложнений;
* * - использование большей чем 0,5 мг/кг/сут дозы глюкокортикостероидов для поддержания гемоглобина более 90 г/л - запрещено в связи с развитием необратимых осложнений; если требуется большая доза для поддержания гемоглобина 90 г/л и выше -терапия глюкокортикостероидами должна быть признана не эффективной и прекращена; использование глюкокортикостероидов совместно с переливаниями эритроцитной массы - запрещено.