Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Цель лечения: обеспечить нормальный рост и развитие ребенка, сохранить трудоспособность в подростковом и взрослом возрасте, обеспечить хорошее качество жизни пациента [1-5,28,32,33,37].

1-я линия терапии: глюкокортикостероидная терапия (уровень убедительности доказательства А) [1-5,28,30,32,33].

В отличие от предыдущих рекомендаций сегодня глюкокортикоидная терапия не назначается детям с АДБ на первом году жизни в связи с существенным нарушением роста ребенка. Терапию глюкокортикостероидами (ГКС; преднизолон, метилпреднизолон) начинают через 2 нед после проведенной трансфузии эритроцитной массы (взвеси) в возрасте 12-15 мес жизни. При существенных проблемах с венозным доступом и недоступности эритроцитной массы (взвеси) надлежащего качества (лейкодеплетированной и облученной) ГКС можно начинать с 6 мес; при существенном снижении темпов роста ребенка (менее 30 центилей к 12 мес) старт ГКС терапии можно отложить до 15-18 мес. Стартовая доза ГКС — 2 мг/кг/сут в течение 2 - 4 нед, при отсутствии ответа отмена в течение 3 дней; при наличии ответа (стабилизация гемоглобина выше 90 г/л, ретикулоцитоз) постепенное снижение дозы ГКС по 0,5 мг/кг/сут каждые 2 нед, при достижении дозы 1 мг/кг/сут темп снижения дозы замедлить — каждые 4 нед, возможен переход на альтернирующий режим приема препарата, скорость снижения дозы в этом случае — каждые 8 нед. Максимальная допустимая поддерживающая доза ГКС <0,5 мг/кг/сут. На все время приема пациентом ГКС в дозах более 0,5 мг/кг/сут. с целью профилактики осложнений показан прием в возрастной дозе препаратов: ингибиторы протонной помпы (ежедневно), препараты калия (ежедневно), препараты кальция (ежедневно), витамин Д, триметоприм/сульфаметоксазол в дозе 5 мг/кг по триметоприму три последовательных дня в неделю.

Критерии гематологического ответа на ГКС:

  • полный — Hb >100 г/л, нормальное число ретикулоцитов;
  • частичный — Hb 85-100 г/л, наличие ретикулоцитов;
  • отсутствие ответа — Hb <85 г/л, ретикулоцитопения.

В случае отсутствия ответа на первое назначение ГКС возможно повторное назначение через 1,5-2 года. При отсутствии ответа на повторное назначение ГКС дальнейшие попытки использования ГКС нецелесообразны.

Эффективность терапии ГКС отмечается почти в 60% случаев. В случае получения ответа на ГКС эритроциты сохраняют свои аномальные черты (макроцитоз, высокая активность eADA), что не позволяет констатировать ремиссию заболевания.

В случае развития стероидозависимых нежелательных явлений терапия ГКС прекращается и пациент переводится на регулярные трансфузии эритроцитной массой (взвесью) в сочетании с хелаторной терапией. На период пубертата (~10-14 лет; оценка начала пубертата проводится совместно с эндокринологом по костному возрасту и гормональному профилю) необходимо отменить ГКС сроком на 1-4 года.

Перед началом ГКС терапии завершить основной этап вакцинопрофилактики (завершить вакцинацию против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гепатита В, гепатита А, туберкулеза, кори, краснухи, паротита).

Перед началом ГКС терапии необходимо провести исследования:

  • общего белка и белковых фракций;
  • содержания IgA, IgM, IgG;
  • иммунофенотипирования лейкоцитов;
  • содержания витамина Д.

На терапии ГКС необходимо контролировать:

  • содержание витамина D в сыворотке крови 1 раз в год;
  • содержание IgA, IgM, IgG 1 раз в год;
  • денситометрию для пациентов старше 5 лет 1 раз в год;
  • осмотр прозрачных сред глаза с медикаментозным расширением зрачка 1 раз в год.

2-я линия терапии: заместительная терапия эритроцитной массой (взвесью) (уровень убедительности доказательства А) [1-5,28,30,32,33] в сочетании с хелаторной терапией (уровень убедительности доказательства В) [1-5,28,30,32,33,37,38].

Единственная опция для пациентов в возрасте <1 года и 10-14 лет и не ответивших на терапию 1-й линиии.

Для программной заместительной терапии должна использоваться эритроцитная масса, фильтрованная от лейкоцитов, для снижения риска различных посттрансфузионных реакций (лихорадка, ЦМВ-инфекция, аллоиммунизация). Пациентам, ранее получавшим иммуносупрессивную терапию, необходимо трансфузировать облученную эритроцитную массу. Пороговое значение Hb для проведения гемотрансфузии:

  • для детей первого года жизни 90-100 г/л;
  • для пациентов старше 1 года 80-90 г/л.

Рекомендуется нормотрансфузионный режим заместительной программной терапии эритроцитной массой (взвесью), т.е. содержание НЬ после трансфузии должно составлять 115-120 г/л. Объем трансфузируемой эритроцитной массы 10-15 мл/кг (эритроцитной взвеси 20-30 мл/кг), кратность — каждые 3-4 нед. Для трансфузии используется индивидуально подобранная лейкодеплетированная и облученная эритроцитная масса (взвесь) (уровень убедительности доказательства А) [1-5,28,30,32,33].

Перед первой трансфузией эритроцитной массы (взвеси) необходимо проведение фенотипирования эритроцитов пациента по системе АВ0, Rh-фактору и редким группам крови (Kell и др.).

На фоне заместительной трансфузионной терапии необходимо контролировать

  • общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов перед каждой трансфузией;
  • антиэритроцитные антитела (непрямая проба Кумбса) перед каждой трансфузией;
  • иммунофенотипирование эритроцитов по системе АВ0, Rh-фактору и редким группам крови (Kell и др.) 1 раз в год;
  • обмен железа (сывороточное железо, ОЖСС/НЖСС, НТЖ, ферритин сыворотки крови) 1 раз в 6-12 мес.

Трансфузионную заместительную терапию эритроцитной массой (взвесью) не рекомендуется сочетать с ГКС терапией в связи высоким риском осложнений.

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
3. Лечение
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу