Таблица 1. Стратификация риска развития тромбогеморрагических осложнений при ИП
Категории риска | Возраст старше 60 лет и/или тромбозы в анамнезе | Сердечно-сосудистые факторы риска |
Низкий | — | — |
Промежуточный | — | + |
Высокий | + | +/— |
Таким образом, возраст старше 60 лет, тромбозы в анамнезе, сердечно-сосудистые факторы риска (курение, артериальная гипертензия, диабет, дислипидемия, избыточный вес, гиподинамия) являются основными критериями для отнесения пациентов с ИП в группы низкого (0 факторов риска) промежуточного (1 фактор риска - сердечно-сосудистые факторы риска) или высокого риска (1-2 фактора риска - возраст старше 60 лет и / или тромбозы в анамнезе, независимо от наличия сердечно-сосудистых факторов риска).
Гипертромбоцитоз (более 1000х109/л) является фактором риска геморрагических осложнений из-за развития приобретенного синдрома Виллебранда.
Для оценки общей выживаемости пациентов с ИП в 2013 г была предложена прогностическая система, где неблагоприятным прогностическим факторам присваивался балл:
- возраст > 67 лет (5 баллов),
- возраст 57-66 лет (2 балла),
- лейкоциты >15 * 109/л (1 балл),
- венозные тромбозы (1 балл).
По сумме баллов все пациенты разделены в 3 группы: низкий риск (0 баллов), промежуточный риск (1 или 2 балла), высокий риск (>3 балла). Между группами выявлены различия в выживаемости. Медиана общей выживаемости составила 27,8 лет для пациентов низкой группы риска, 18,9 лет - промежуточной и 10,7лет - высокой.
Таблица 2. Международная прогностическая шкала риска развития артериальных тромбозов ВОЗ 2012 при эссенциальной тромбоцитемии (IPSET-thrombosis)
Критерий | Прогностическое значение |
Возраст более 60 лет | 1 балл |
Тромбозы в анамнезе | 2 балла |
Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний (сахарный диабет, артериальная гипертензия, курение) | 1 балл |
JAK2V617F | 2 балла |
Низкий риск - 0 или 1 балл Промежуточный риск - 2 балла Высокий риск - 3 и более баллов | |
Таблица 3. Международная шкала оценки прогноза при ПМФ (International Prognostic Scoring System, IPSS)
Признак | Количество баллов по системе стратификации риска |
Возраст более 65 лет | 1 |
Уровень гемоглобина менее 100г/л | 1 |
Уровень лейкоцитов более 25х109/л | 1 |
Бласты в периферической крови равно или более 1% | 1 |
Наличие симптомов опухолевой интоксикации | 1 |
0 балов - низкий риск; - 1 балл - промежуточный-1 риск;
- 2 балла - промежуточный-2 риск;
- 3 балла или более - высокий риск.
| |
Таблица 4. Международная шкала оценки прогноза при ПМФ Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS)
Признак
Количество баллов по системе стратификации риска
Возраст более 65 лет | 1 |
Уровень гемоглобина менее 100г/л | 2 |
Уровень лейкоцитов более 25х109/л | 1 |
Бласты в периферической крови равно или более 1% | 1 |
Наличие симптомов опухолевой интоксикации | 1 |
0 балов - низкий риск; 1 - 2 балла - промежуточный-1; 3 - 4 балла - промежуточный-2; 5 - 6 баллов или более - высокий риск. | |
Таблица 5. Международная шкала оценки прогноза при ПМФ (Dynamic International Prognostic Scoring System+, DIPSS+)
Признак | Количество баллов по системе стратификации риска |
Возраст более 65 лет | 1 |
Уровень гемоглобина менее 100г/л | 1 |
Уровень лейкоцитов более 25х109/л | 1 |
Бласты в периферической крови равно или более 1% | 1 |
Наличие симптомов опухолевой интоксикации | 1 |
Тромбоциты <100х109/л | 1 |
Необходимость переливания эритроцитов | 1 |
Неблагоприятный кариотип: +8,-7/7q-, (17q),inv(3), -5/5q-, 12p-, перестройки 11q23 | 1 |
0 балов - низкий риск 1 балл - промежуточный-1 2 - 3 балла - промежуточный-2 4 балла или более - высокий риск | |
Таблица 6. Мутационная международная прогностическая шкала (MIPSS)
Признак | Количество баллов по системе стратификации риска |
Возраст > 60 лет | 1,5 |
Симптомы опухолевой интоксикации (конституциональные) | 0,5 |
Гемоглобин < 100 г/л | 0,5 |
Тромбоциты < 200 х 109/л | 1,0 |
Тройной негативный статус (отсутствие мутаций в генах JAK2, CALR, MPL) | 1,5 |
Мутации в генах JAK2 или MPL | 0,5 |
Мутации в генах ASXL1 или SRSF2 | 0,5 |
Таблица 7. Определение прогноза по системе стратификации MIPSS
Риск по системе стратификации MIPSS | Количество баллов | Медиана общей выживаемости, лет | Относительный риск смерти по отношению к группе низкого риска |
Низкий | 0-0,5 | 26,4 | 1,0 |
Промежуточный-1 | 1,0-1,5 | 9,7 | 4,7 |
Промежуточный-2 | 2,0-3,5 | 6,4 | 9,9 |
Высокий | 4,0 и более | 1,9 | 36,5 |