Гарантированное бесперебойное обеспечение концентратом ФСКУ111** и ФСК1Х** у пациентов с неосложненной гемофилией, препаратами «шунтирующего действия» или эмицизумабом у пациентов с ингибиторной формой гемофилии, обучение применению этих препаратов членов семьи пациентов с гемофилией является приоритетом в организации помощи пациентам с гемофилией.
При лечении кровотечений необходимо придерживаться следующих принципов:
- Для остановки кровотечений должна применяться заместительная терапия концентратом ФСКУ111** или ФСК1Х**, либо препаратами «шунтирующего действия» или эмицизумаб у пациентов с ингибиторной формой гемофилии.
- Необходимо сразу применять эффективные дозы концентратов факторов свертывания или препаратов «шунтирующего действия». Терапия недостаточными дозами не позволит остановить кровотечение, приведет к потере времени, нарастанию геморрагического синдрома и необоснованному расходу дорогостоящего препарата.
- Гемостатическую терапию (введение концентратов факторов свертывания крови) необходимо начинать как можно раньше (в максимально сжатые сроки настолько насколько это возможно, желательно в течение первых 2-х часов после получения травмы или появления первых субъективных или объективных признаков кровоизлияния). Поэтому основанием для начала терапии могут быть субъективные ощущения пациента или факт травмы. Введение препарата должно быть выполнено обязательно. Необходимо стремиться остановить кровотечение или кровоизлияние до развития значимых клинических проявлений. При наличии травмы пациент должен быть осмотрен гематологом в обязательном порядке.
- Лечение легких и средних кровотечений должно проводиться на дому пациентом или его родственниками в соответствии с рекомендациями гематолога. При развитии тяжелого кровотечения терапия должна быть начата как можно раньше (на дому) и продолжена под наблюдением гематолога стационарно или амбулаторно.
- Пациенты не должны использовать препараты, нарушающие функцию тромбоцитов и угнетающие свертывание крови, особенно ацетилсалициловую кислоту (АСК)** и др. НПВП (за исключением некоторых ЦОГ-2: кеторолака**, нимесулида, ибупрофена**, целекоксиба, парекоксиб и др.).
- Следует избегать внутримышечных инъекций и пункции артерий.
- Следует поощрять регулярные занятия физическими упражнениями, способствующими развитию мускулатуры, защите суставов и улучшению физического состояния (например, лечебная гимнастика, плавание, терренкур).
- Пациенты должны избегать ситуаций, связанных с высоким риском травм, в том числе занятия контактными видами единоборств, игр с тяжелым мячом, занятий на спортивных снарядах, и т.д.
Стоматологическая помощь
Рекомендовано проведение местной анестезии у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формами гемофилии только после введения концентрата фактора свертывания [4, 7, 8, 12].
Плановые стоматологические осмотры должны проводиться не менее 2 раз в год. Обычные осмотры стоматолога и чистка зубов могут проводиться без заместительной терапии факторами. Однако необходимо иметь в свободном доступе гемостатические препараты (концентратом ФСКVIII**/ФСК1X**, антифибринолитические препараты).
Рекомендовано при оказании стоматологической помощи важно тесное взаимодействие хирурга-стоматолога и врача гематолога. Удаление зуба или хирургические процедуры выполнять под строгим контролем гемостаза и после консультации гематолога [11, 13, 16, 17].
При проведении стоматологических процедур возможно применение транексамовой кислоты** или других антифибринолитических препаратов с целью уменьшения необходимости в заместительной терапии концентратом фактора. Возможно использование местных гемостатических препаратов после удаления зубов. При обширных стоматологических процедурах (наложение швов, множественная экстракция зубов) может понадобиться госпитализация пациента в стационар.
Следует воздержаться от применения НПВП, особенно ацетилсалициловой кислоты**.
Особого внимания требует профилактика во время стоматологических процедур у пациентов с ингибиторами к FVIII.
Гемофилия у новорожденных
При решении вопроса о способе родоразрешения (вагинальное или оперативное), если ожидается рождение ребенка с гемофилией, необходимо выбрать наиболее атравматичный способ. Вакуумэкстракция является опасной и не должна проводиться в отношении плодов, у которых подозревается гемофилия. После родоразрешения желательно отобрать образец пуповинной крови в пробирку с цитратом натрия для определения активности факторов свертывания крови. При оценке результатов необходимо учитывать возрастные особенности. До момента диагностики, у новорожденных с ожидаемой гемофилией желательно воздержаться от венепункций (только для диагностики гемофилии), отбора образцов капиллярной крови и других инвазивных манипуляций [13].
Проведение лабораторных исследований
Лабораторные анализы лежат в основе диагностики и контроля у пациентов с гемофилией. Требования к условиям и технике отбора образцов и выполнения исследований не отличаются от стандартных. Важным аспектом лабораторных исследований является участие в системе контроля качества. При диагностике гемофилии оптимально участвовать не только в государственной, но и в международной системе контроля качества лабораторных исследований, охватывающей основные коагулологические параметры [3].
Вакцинация
Пациенты с гемофилией могут быть вакцинированы. Особенно важно проведение вакцинации от гепатита В. При вакцинации предпочтение отдается оральному или подкожному введению препарата, по сравнению с внутримышечным или внутрикожным. Если для данной вакцины доступен только внутримышечный путь введения, необходима заместительная терапия для предотвращения развития гематомы. В этом случае заместительную терапию проводят накануне вакцинации. В день вакцинации введение препарата не рекомендуется. Нельзя проводить вакцинацию во время кровотечения [4, 7, 13].
Нежелательная медикаментозная терапия
Не рекомендовано применение препаратов, ухудшающих функцию тромбоцитов или факторов свертывания крови.