1.1 . Определение
Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения междуправым желудочком ( ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2-3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др.. Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстрапозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2].