№ | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности рекомендаций |
Этап постановки диагноза |
1 | Выполнена эхокардиография | С | I |
2 | Выполнена катетеризация сердца с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии у пациента старше 6 мес без обструкции выхода из правого желудочка | С | I |
3 | Выполнена катетеризация сердца с ангиопульмонографией у пациента с обструкцией выхода из правого желудочка | С | I |
Этап консервативного и хирургического лечения |
1 | Выполнена анатомическая коррекция двойного отхождения сосудов от правого желудочка при отсутствии сопутствующих аномалий развития сердца, требующих расширения объема анатомической коррекции и ухудшающих ее прогноз. | С | IIa |
2 | Выполнена гемодинамическая коррекция двойного отхождения сосудов от правого желудочка при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, требующих расширения объема анатомической коррекции и ухудшающих ее прогноз. | С | I |
3 | Выполнено этапное хирургическое лечение двойного отхождения сосудов от правого желудочка типа дефекта межжелудочковой перегородки у пациентов с недостаточностью кровообращения III-IV ст младше 6 месяцев. | С | I |
4 | Выполнено этапное хирургическое лечение двойного отхождения сосудов от правого желудочка типа Тетрады Фалло у пациентов с иКДО ЛЖ менее 40 мл/м2 или Nakata-index менее 250 мм2/м2. | С | IIa |
5 | Выполнена расширенная септопластика при наличии после анатомической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка резидуального сброса на межжелудочковой перегородке при Qp:Qs более 2:1 и отсутствии высокой легочной гипертензии | C | IIa |
6 | Выполнена расширенная септопластика при наличии после анатомической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка обструкции выхода из левого желудочка при градиенте давления между левым желудочком и аортой более 30 мм рт.ст. | С | IIa |
7 | Выполнена реконструкция пути оттока из правого желудочка при наличии после анатомической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка обструкции выхода из правого желудочка при градиенте давления между правым желудочком и ЛС более 50 мм рт.ст. | С | IIa |
8 | Выполнено протезирование клапана легочной артерии при недостаточности клапана легочной артерии более 2 степени, сочетающейся с трехстворчатой недостаточностью более 2 степени, или дилатацией правого желудочка более 60 мл/м2, или продолжительностью комплекса QRS более 150 мс после анатомической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка | С | I |
9 | Выполнены транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование легочных артерий при наличии резидуальных стенозов легочной артерии после анатомической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка | С | I |
Этап послеоперационного контроля |
1 | Выполнен осмотр врачом-кардиологом 1 раз в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока | С | I |
2 | Выполнен осмотр врачом-кардиологом 1 раз в 3 месяца в течение 212 месяцев после хирургического лечения порока | С | I |
3 | Выполнен осмотр врачом-кардиологом в медицинской организации, обладающей правом на оказание специализированной помощи, через первые 12 месяцев после хирургического лечения порока | С | I |
4 | Выполнено динамическое эхокардиографическое обследование | С | I |
5 | Пациентам после гемодинамической коррекции проводится тромбопрофилактика | А | I |
6 | Выполнена оценка толерантности к физической нагрузке | С | I |