№ | Критерии качества |
1 | Выполнен осмотр врачом гематологом и/или иммунологом |
2 | Выполнено определение уровня абсолютного количества нейтрофилов (АКН) в периферической крови |
3 | Проведено исследование сывороточных иммуноглобулинов крови (IgG, IgA, IgM) |
4 | Проведено цитогенетическое исследование пунктата костного мозга |
5 | Проведено молекулярно-генетическое исследование в генах: ELANE, SBDS, WAS. Проведение секвенирование нового поколения (NGS) - таргетная панель или полноэкзомное секвенирование |
6 | Проведена терапия рчГ-КСФ короткого действия (ленограстим/филграстим) |
7 | Проведена терапия ГМ-КСФ (молграмостим) |
8 | Отсутствие гнойно-септических осложнений на момент выписки из стационара |
9 | На этапе лечения при отсутствии ответа на терапию рчГ-КСФ, выполнено назначение антибактериальной, противогрибковой терапии с профилактической целью, возможно использование трансфузии гранулоцитов |
10 | На этапе лечения при отсутствии ответа у пациента на рчГ-КСФ (ГМ-КСФ), проведена трансплантация гемопоэтических стволовых клеток |