Рекомендовано всем пациентам с ВН диспансерное наблюдение педиатра/терапевта по месту жительства с целью оценки состояния здоровья, контроля проводимой терапии, оценки эффективности терапии, после подбора дозы препарата рчГ-КСФ (ГМ-КСФ) [6,8, 63,64].
Рекомендовано диспансерное наблюдение у гематолога или аллерголога-иммунолога всем пациентам с ВН, после подбора индивидуальной дозы и кратности введения препаратов рчГ-КСФ (ГМ-КСФ), 1 раз в 1 год. При снижении АКН менее 1,0 х 109/л, возникновении тяжелого инфекционного заболевания - чаще. С целью оценки состояния здоровья, контроля проводимой терапии, оценки эффективности терапии, после подбора дозы препарата рчГ-КСФ (ГМ-КСФ) [6,8, 63,64].
Рекомендовано исследование общего анализа крови с подсчетом лейкоцитарной формулы всем пациентам с ВН после подбора индивидуальной дозы и кратности введения препаратов рчГ-КСФ (ГМ-КСФ) 1 раз в месяц, также обязательно проведение исследования перед плановым введением рчГ-КСФ (ГМ-КСФ) [6,8, 63,64].
Комментарии: При необходимости исследование проводится чаще (на фоне инфекционного заболевания, немотивированной лихорадки, ухудшения самочувствия).
Рекомендовано проведение плановой КМП, ЦГ исследования всем пациентам с ВН находящимся на терапии рчГ-КСФ (ГМ-КСФ) 1 раз в год, при необходимости чаще [6,8, 63,64].
Рекомендована терапия препаратами рчГ-КСФ (ГМ-КСФ) всем пациентам с ВН амбулаторно, длительно/пожизненно [6,8, 63,64].
Комментарии: Больные и члены их семей должны быть обучены навыкам подкожных инъекций и правилам индивидуальной гигиены
Рекомендовано проведение инструментальных методов исследования (ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, почек, ЭХО-сердца, денситометрия, рентгенография органов грудной клетки, КТ, МРТ) всем пациентам с ВН с целью оценки общего состояния пациента, наличия или отсутствия хронических очагов инфекции [6,8, 63,64].
Комментарии:
ЭКГ - 1 раз в год
- УЗИ брюшной полости, почки, ЭХО-сердца - 1 раз в год
- Денситометрия -1 раз в год
- Рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ - по показаниям
Рекомендовано проведение периодических контрольных осмотров специалистами смежных специальностей для всех пациентов с ВН с целью оценки общего состояния здоровья пациентов, в частности для оценки сопутствующей патологии для пациентов с ВН в составе синдромальной патологии [6,8, 63,64]
Комментарии:
- Осмотр врача-хирурга -1 раз в год
- Осмотр врача- стоматолога - 1 раз в год или по показаниям
- Осмотр врача-отоларинголога -1 раз в год
- Осмотр врача-кардиолога - 1 раз в год
- Осмотр врача-гастроэнтеролога -1 раз в год
- Осмотр врача-офтальмолога - 1 раз в год
При наличии синдромальной патологии возможна более частая консультация специалистов, в зависимости от показаний.
Рекомендовано проведение вакцинации всем пациентам с ВН (детям и взрослым), за исключением пациентов с ВН в составе комбинированных иммунодефицитов, имеющих нарушение гуморального звена иммунитета (при которых вакцинация неэффективна) [8,62,75,76].
Комментарии: Нейтропения не является противопоказанием для вакцинации, вакцинацию следует проводить в соответствии с национальным календарем вакцинации, на фоне стабильно состояния ребенка, отсутствии катаральных проявлений, отсутствии обострения хронических заболеваний. Рекомендовано заменить ОПВ на ИПВ. Противопоказаний для проведения пробы Манту/Диаскин теста нет.
Рекомендовано всем пациентам с ВН соблюдение правил личной гигиены, во избежание вторичного инфицирования [8].
Рекомендовано проводить медико-генетическое консультирование семей и пренатальную/преимплантационную диагностику у всех пациентов с ВН, для ознакомления семьи с возможными рисками рождения ребенка с данной патологией и выявления аналогичных мутаций у плода на максимально ранних сроках беременности. [4,8,78].