Всем пациентам с ХЛП рекомендуется проводить профилактические мероприятия, включающие медико-генетическое консультирование семей и пренатальную диагностику, которая проводится с помощью молекулярно-генетического исследования биоптата хориона с выявлением мутации соответствующего гена, что позволяет предотвратить рождение других пациентов с данным заболеванием в семьях ХЛП [38].
Всем пациентам с ХЛП рекомендуется диспансерное наблюдение педиатра/терапевта и аллерголога-иммунолога по месту жительства. Профилактическая терапия проводится амбулаторно, длительно - до момента проведения ТГСК. Пациенты и члены их семей должны быть обучены правилам индивидуальной гигиены [38].
Комментарии:
Лабораторные и инструментальные исследования
- Общий клинический анализ крови (обязателен подсчет лейкоцитарной формулы) проводится 1 раз в 1 мес, по показаниям — чаще.
- Биохимический анализ крови с определением активности печеночных ферментов, С-реактивного белка — 1 раз в 1 мес, по показаниям — чаще.
- Общий анализ мочи — 2 раза в год, по показаниям- чаще
- Электрокардиография (ЭКГ) — 1 раз в год.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — 1 раз в 3 мес.
- Рентгенография грудной клетки — 1 раз в год.
Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию
Аллерголог-иммунолог осматривает пациента 1 раз в 3 мес.
Периодичность контрольных осмотров специалистами смежных специальностей:
- осмотр гематолога -1 раз в 3 мес;
- осмотр офтальмолога — 1 раз в 6 мес;
- осмотр стоматолога — 1 раз в год;
- осмотр отоларинголога — 1 раз в год
- осмотр невролога — 1 раз в 6 мес;
Вакцинация до проведения ТГСК не показана.