Приложение В. Информация для пациентов

Поставить закладку

Начинать осмотры у детей нужно с возраста 1мес. и продолжать в течение всего детства.
Рекомендуется диспансеризация детского населения с консультацией офтальмолога каждые 3 месяца в течение 1-го года жизни, включающая офтальмоскопию с медикаментозным мидриазом, далее не реже 1 раза в 6 мес.;
РБ развивается бессимптомно и скрыто, манифестирует с появлением лейкокории («свечение зрачка») или косоглазия и угрожает жизни пациента. Лейкокория (белый рефлекс, или белый зрачок, вместо обычного красного рефлекса) является наиболее распространенным показательным признаком и часто замечается родителями пациента;
К основным инструментальным методам диагностики при подозрении на РБ, кроме офтальмоскопии под наркозом и медикаментозным мидриазом, относится ультразвуковое исследование (УЗИ) глаз, которое помогает выявить очаг поражения с кальцификацией, что характерно для РБ. Компьютерная томография также может обнаружить кальцификацию, но не используется часто из-за радиационного воздействия. Первичное обследование обязательно должно включать магнитно- резонансную томографию (с контрастом) орбит и головного мозга для диагностики экстраокулярного распространения и исключения трехсторонней РБ. Метастазы без признаков опухолевой инфильтрации зрительного нерва встречается редко. Цитологическое исследование спино-мозговой жидкости и аспирационного биоптата костного мозга, радиоизотопное исследование костной системы, рентгенографию костей с очагами патологического накопления радиоизотопа, пункционную биопсию всех доступных пункции опухолевых очагов с последующим цитологическим исследованием, УЗИ яичек у мальчиков показаны пациентам с доказанным распространением РБ за пределы глаза.
Кроме перечисленных методов, на современном этапе, появляются новые дополнительные методы диагностики. Оптическая когерентная томография может быть рекомендована для подтверждения диагноза РБ, дифференциальной диагностики других патологических состояний сетчатки, определение минимальной остаточной резидуальной болезни после органосохраняющего лечения интраокурярной РБ, формирования хориоретинального рубца или выявление продолженного или скрытого роста опухоли. Для оценки функций органа зрения после органосохраняющего лечения рекомендуется выполнение электрофизиологического исследования в условиях офтальмологического отделения, включающего электроретинографию и метод зрительных вызванных потенциалов;
При выявлении РБ молекулярно-генетический анализ проводится не только пациенту, но и его семье (его братьям, сестрам и родителям);
На современном этапе в России существуют основные методы лечения пациентов с РБ:
- Органосохраняющее лечение:
  - Локальные офтальмологические методы лечения РБ:
  1. Брахитерапия (БТ) подшивание к склере глаза в проекции РБ радиоактивной пластинки при толщине опухоли не более 6 мм;
  2. Транспупиллярная термотерапия (ТТТ) – разновидность лазерного лечения внутриглазной РБ с толщиной не более 3,0 мм;
  3. Криодеструкция (замораживание) рекомендуется при толщине внутриглазной РБ не более 4 мм;
  - Системная и локальная ХТ (интравитреальная, селективная интраартериальная), при противопоказаниях к локальным офтальмологическим методам лечения;
  - Дистанционная лучевая терапия с органосохраняющей целью в настоящее время не применяется;
- Органоуносящие операции, когда органосохраняющее лечение бесперспективно, что определяет врач
  - Энуклеация - удаление глаза с отрезком зрительного нерва
Пациенты с любой формой РБ с диспансерного учета не снимаются;
При планировании беременности пациентам, достигшим ремиссии, рекомендуется консультация врача-генетика.

Для продолжения работы требуется Регистрация

Предыдущая страница

Следующая страница