1. Краткая информация
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Наследственный ангиоотёк (НАО, устаревшее название наследственный ангионевротический отёк) – редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде отёков кожи и слизистых/ подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина (БК). Характерными особенностями отёков при НАО являются отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы, а также отсутствие эффекта от лечения кортикостероидами для системного применения (сГКС) и антигистаминными препараты для системного применения. [1–4]
НАО относится к первичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений. [5]