Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (более 1,5 см) и/или правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее при отсутствии другого сердечного или системного заболевания, метаболического или полиорганного синдрома, связанного с ГЛЖ.
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (ОГКМП) – форма ГКМП, сопровождающаяся нарушением внутрисердечной гемодинамики в виде препятствия систолическому изгнанию из ЛЖ и/или правого желудочка (ПЖ), что приводит к увеличению градиента давления (ГД) в выходном тракте левого и/или ПЖ желудочка (ВТЛЖ; ВТПЖ).
ГЛЖ вторичного генеза – универсальная компенсаторно-приспособительная реакция в ответ на известный гемодинамический или другой фактор.
Догипертрофическая стадия ГКМП – этап в развитии заболевания, при котором отсутствуют признаки гипертрофии миокарда, определяемые с помощью визуализирующих методик.
Субклиническая стадия ГКМП – этап в развитии заболевания, при котором нет клинической симптоматики, характерной для ГКМП.
Генотип (+)/фенотип (-) – носители патологической мутации, ассоциированной с ГКМП, догипертрофической и субклинической стадиями ГКМП.
Возрастзависимая пенетрантность – увеличение частоты выявления фенотипических признаков ГКМП, определяемых с помощью рутинных методов (ЭКГ, ЭХОКГ), среди носителей патогенных генетических вариантов по мере повышения возраста.
Внезапная сердечная смерть (ВСС) – ненасильственная, обусловленная заболеваниями сердца смерть, манифестирующая внезапной потерей сознания в течение первого часа с момента появления острых симптомов.
Стратификация риска ВСС – определение независимых предикторов, определяющих вероятность риска ВСС у пациентов с определенной сердечно-сосудистой патологией. Шкала риска ВСС при ГКМП (HCM Risk–SCD) рекомендуется в качестве метода оценки риска ВСС.
Передне-систолическое движение створок митрального клапана – движение створок МК в систолу к МЖП вплоть до касания (митрально-септальный контакт), участвующее в создании обструкции ВТЛЖ. Англоязычный термин – systolic anterior motion syndrome (SAM-syndrome).
Базальная обструкция (обструкция в ВТЛЖ) – препятствие на уровне ВТЛЖ систолическому изгнанию из ЛЖ.
Среднежелудочковая обструкция – препятствие систолическому кровотоку в средней части полости ЛЖ, на уровне срединных сегментов ЛЖ.
«Классический фенотип» ГКМП – морфофункциональный фенотип ГКМП, при котором сочетаются асимметричная ГЛЖ (гипертрофия МЖП), уменьшенный размер полости ЛЖ и обструкция ВТЛЖ.
Латентная обструкция – гемодинамическая форма обструктивной ГКМП, при которой препятствие систолическому изгнанию из ЛЖ возникает только при нагрузке или провокационных пробах.
Негативное ремоделирование (англ. adverse remodeling) – финальная стадия адаптивных и дезадаптивных изменений в пораженном органе. При этом наблюдаются «смешанные» морфофункциональные фенотипы – гипертрофический + дилатационный, гипертрофический + рестриктивный, и, как правило, уменьшение степени гипертрофии.
Расширенная миоэктомия – операция, включающая резекцию МЖП в большем объеме, чем при септальной миоэктомии по A.Morrow, мобилизацию и резекцию гипертрофированных папиллярных мышц и гипертрофированных мышечных трабекул (апикально-базального мышечного пучка).
Редукция МЖП – хирургическое (СМЭ, РМЭ) или эндоваскулярное (САА) воздействие по уменьшению толщины МЖП.
Секвенирование нового поколения расшифровка структуры десятков и сотен генов определяемая одномоментно.
Септальная миоэктомия – операция резекции миокарда в базальных сегментах МЖП.
Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.
Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.
Фенокопия ГКМП – заболевание с известным этиопатогенезом, фенотипически похожее на ГКМП.
Феномен «disarray» – беспорядочное расположение кардиомиоцитов и мышечных волокон