Критерии установления диагноза отдельных нозологических форм когнитивных расстройств
Критерии установления диагноза болезни Альцгеймера
Диагностика БА сложна и требует тщательной оценки истории болезни, клинической картины и характера течения заболевания. Самая важная цель – выявление болезни на как можно более ранних стадиях её развития.
В соответствии с международными диагностическими рекомендациями NIA/AA, DSM-5, CERAD, APA, МКБ-10 [6,49,75,381,612,613] для постановки прижизненного диагноза БА в настоящее время используются совокупные данные анамнеза, клинического, нейропсихологического и нейровизуализационного (КТ, МРТ, ПЭТ) обследований. Дополнительно может использоваться анализ ЦСЖ (снижение уровня Aβ-42 и повышение уровня фосфорилированного 181- и общего тау-протеина).
Диагностические критерии БА в соответствии с МКБ-10 предусматривают следующие проявления:
- наличие деменции (ухудшение профессионального или социального функционирования вследствие снижения когнитивных функций в виде нарушений памяти в сочетании с нарушением в любой другой когнитивной сфере (речь, зрительно-пространственные расстройства, мышление);
- малозаметное начало;
- медленное прогрессирование когнитивных расстройств на протяжении не менее 6 месяцев, отмечаемых на фоне ясного сознания;
- отсутствие клинических или нейровизуализационных и лабораторных признаков другого заболевания, которое могло бы вызвать деменцию (например, гипотиреоза, дефицита витамина В12, фолиевой кислоты, гиперкальциемии, нормотензивной гидроцефалии, нейросифилиса, хронической субдуральной гематомы и др.);
- отсутствие острого начала, очаговой неврологической симптоматики, такой как двигательные, чувствительные, вегетативные, тазовые нарушения в дебюте заболевания.
При постановке диагноза БА, выделяют также:
- вероятную болезнь Альцгеймера;
- возможную болезнь Альцгеймера.
Диагноз вероятной БА ставится при наличии признаков типичной БА. Он не может быть установлен, если имеются:
а) выраженные сопутствующие цереброваскулярные нарушения;
б) признаки деменции с тельцами Леви;
в) доминирующие в клинической картине поведенческие нарушения;
г) признаки первичной прогрессирующей афазии с нетипичными для БА речевыми нарушениями;
д) признаки других неврологических, психических или соматических заболеваний, а также прием медикаментов, которые могут оказывать выраженное влияние на когнитивные функции.
Диагноз возможной БА включает две формы:
При атипичной форме когнитивные нарушения отвечают всем основным клиническим критериям деменции, но отражают дегенерацию нетипичных для БА отделов головного мозга (см. раздел 1.6.1), либо отмечается острое начало симптоматики или не имеется достаточно объективной информации о развитии заболевания.
Смешанная форма также отвечает всем основным критериям деменции при БА, но сочетается с признаками:
(а) сопутствующего ЦВЗ, характеризующегося инсультами в анамнезе, совпадающими по времени с появлением или ухудшением когнитивных расстройств, или наличием множественных или обширных инфарктов, или большим количеством гиперинтенсивных очагов в белом веществе головного мозга по данным МРТ головного мозга;
(b) деменции с тельцами Леви, отличными от общих признаков деменции;
(с) другого сопутствующего неврологического или неневрологического заболевания, или приема лекарственных средств, которые могут оказывать значимое влияние на когнитивные функции.
Критерии установление диагноза сосудистого когнитивного расстройства (сосудистой деменции)
На сегодняшний день существуют несколько вариантов критериев диагноза сосудистых когнитивных расстройств и, в частности, сосудистой деменции (СоД). В таблице 1 представлены диагностические критерии СоД в соответствии с МКБ-10.
Таблица 1. Диагностические критерии СоД в соответствии с МКБ-10 [6].
1. Диагноз синдрома деменции. |
2. Неравномерное поражение высших мозговых функций с более тяжелым поражением одних когнитивных сфер и относительной сохранностью других. |
3. Признаки очагового поражения мозга, по крайней мере один из следующих: - односторонний спастический парез конечностей;
- анизорефлексия;
- патологический рефлекс Бабинского;
- псевдобульбарный паралич.
|
4. Анамнестические, клинические или инструментальные признаки сосудистого поражения головного мозга, которое лежит в основе деменции. |
Длительное время наиболее используемыми как в клинической практике, так и с научными целями являлись диагностические критерии, предложенные рабочей группой NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences) [233]. Однако, смещение клинической парадигмы от «сосудистой деменции» к «сосудистым когнитивным расстройствам» привело к тому, что в 2014 г. рабочей группой VASCOG (Международного общества по сосудистым поведенческим и когнитивным расстройствам) были сформулированы новые диагностические критерии СКР (см. таблицы 2 и 3) [232]. Данные критерии учитывают существование не только СоД, но и недементных СКР. Первым этапом необходимо подтвердить у пациента наличие «большого» или «малого» когнитивного расстройства (данные термины эквивалентны понятиям «деменция» и «умеренное когнитивное расстройство»), табл. 2.
Таблица 2. Предполагаемые критерии малого когнитивного расстройства (УКР) и большого когнитивного расстройства (деменции)
Малое когнитивное расстройство: |
- Приобретенное снижение от задокументированного или предполагаемого более высокого уровня функционирования в одном или более когнитивных доменах, что подтверждается:
- Жалобами пациента, хорошо знакомого с ним постороннего лица или врача на умеренное снижение когнитивного функционирования от исходного более высокого уровня. Как правило, жалобы касаются трудностей, связанных с выполнением поставленных задач или необходимостью использования компенсационных стратегий; и
- Признаками умеренного дефицита при объективной оценке когнитивной сферы (проведении стандартного нейропсихологического обследования или аналогичном способе клинической оценки) в одном или более когнитивных доменах. При использовании валидированных методов нейропсихологического исследования, как правило, результаты на 1– 2 стандартных отклонения ниже принятых норм.
- Имеющееся когнитивное снижение недостаточно велико для того, чтобы оказывать влияние на социальную и бытовую независимость пациента (что означает сохранность инструментальной повседневной активности), однако поддержание независимости требует больших усилий, вспомогательных приемов или приспособлений.
|
Деменция или большое когнитивное расстройство: |
- Признаки выраженного когнитивного снижения от известного или предполагаемого более высокого уровня в одном или более когнитивных доменах. Когнитивное снижение подтверждается:
- Жалобами пациента, хорошо знакомого с ним постороннего лица или врача на значимое ухудшение специфических способностей; и
- Несомненным значимым дефицитом при проведении объективной оценки когнитивной сферы (путем стандартного нейропсихологического обследования или аналогичного способа клинической оценки) в одном или более когнитивных доменах. Как правило, снижение превышает два стандартных отклонения при сравнении с популяцией, идентичной по возрасту, полу, уровню образования и социокультурным особенностям.
- B. Когнитивные нарушения оказывают негативное влияние на независимость пациента (например, пациенту требуется хотя бы минимальная посторонняя помощь в выполнении сперва более сложных повседневных дел, включая решение финансовых вопросов или прием лекарственных препаратов).
|