Приложение Г1. Диагностические критерии АИП (система HISORt)
Система HISORt включает в себя следующие группы признаков [61]:
- морфологические признаки ("Histology") - перидуктальный лимфоплазмацитарный инфильтрат с облитерирующим флебитом, фиброзом в виде завихрений, и/или лимфоплазмацитарный инфильтрат с фиброзом в виде завихрений и большим количеством IgG4-позитивных клеток ≥10 в поле зрения (п/з);
- данные методов лучевой диагностики ("Imaging"): диффузное увеличение ПЖ с запоздалым накоплением контраста в виде "ободка", диффузная неравномерность главного панкреатического протока (ГПП);
- серологические маркеры ("Serology"): повышение уровня IgG4 сыворотки (8-140 мг%);
- вовлечение других органов ("Otherorganinvolvement"): стриктуры желчных протоков, фиброзирование забрюшинной клетчатки, поражение слюнных/слезных желез, лимфоаденопатия средостения;
- ответ на лечение ("Responsetosteroidtherapy"): положительный эффект от назначения 30-40 мг/сут преднизолона в течение 1 мес.
Диагностические критерии дают следующие уровни вероятности диагностики АИП:
Уровень A: типичные гистологические признаки Наличие одного или более из следующих признаков:
- участок ткани с характерными особенностями лимфоплазмацитарного склерозирующего панкреатита;
- ≥10 IgG4-позитивных клеток в п/з на фоне лимфоплазмацитарной инфильтрации.
Уровень B: типичные лабораторно-инструментальные данные Наличие всех признаков:
- диффузное увеличение ПЖ по данным компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ, МРТ) с отсроченным контрастным усилением и наличием ободка ("капсула");
- диффузная неравномерность просвета ГПП при эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (РХПГ);
- повышение уровня IgG4 сыворотки.
Уровень C: положительный ответ на стероидные гормоны Наличие всех признаков:
- исключение всех прочих причин поражения ПЖ;
- повышение уровня IgG4 сыворотки или поражение других органов, подтвержденное обнаружением большого количества IgG4-позитивных клеток;
- исчезновение/значительное улучшение панкреатических или внепанкреатических изменений на фоне терапии стероидами.