Приложение A3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Поставить закладку

Препарат (МНН)	Механизм действия	Схемы назначения	Противопоказания, особые указания, побочные эффекты	Показания к применению в соответствии с инструкцией к препарату	Режим дозирования в соответствии с инструкцией
Диклофенак	Неизбирательное угнетение активности циклооксигеназы 1 и 2, что ведет к нарушению синтеза арахидоновой кислоты, снижению синтеза простагландинов, простациклина, тромбоксана	с возраста 1-го года в супп. per rectum в дозе 0,5-3 мг/кг/сутки с возраста 6 лет в дозе 2–3 мг/кг/сутки в виде в/м инъекций (разрешен с 18 лет)	-гиперчувствительность (в т.ч. к другим нпвс или вспомогательным компонентам непереносимость лактозы, дефицит лактазы или глюкозо-галактозной мальабсорбцией (для МЕЛОКСИКАМА) эрозивно-язвенные поражения ЖКТ (в фазе обострения); кровотечения из ЖКТ, ВЗК в фазе обострения (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона); тяжелая печеночная недостаточность или заболевания печени в острый период; тяжелая почечная недостаточность (клиренс креатинина менее 30 мл/мин); прогрессирующие заболевания почек; гиперкалиемия; бронхообструкция, ринит, крапивница, спровоцированные приемом ацетилсалициловой кислоты или другими нпвп (в т.ч. в анамнезе); нарушение кроветворения, нарушения гемостаза (в т.ч. гемофилия); беременность (III триместр); период лактации; для в/м инъекций детский возраст (до 18 лет); период после проведения аортокоронарного шунтировани	Воспалительные и дегенеративные заболевания опорно-двигательного аппарата, в том числе: ревматоидный, ювенильный, хронический артрит; анкилозирующий спондилит и другие спондилоартропатии; остеоартроз; подагрический артрит; бурсит, тендовагинит; болевой синдром со стороны позвоночника (люмбаго, ишиалгия, оссалгия, невралгия, миалгия, артралгия, радикулит); посттравматический послеоперационный болевой синдром, сопровождающийся воспалением (например, в стоматологии и ортопедии); альгодисменорея; воспалительные процессы в малом тазу (в т.ч. аднексит); инфекционно-воспалительные заболевания ЛОР-органов с выраженным болевым синдромом (в составе комплексной терапии): фарингит, тонзиллит, отит.	Детям в возрасте 1 года и старше препарат назначают в дозе из расчета 0,5-2 мг/кг массы тела/сут (в 2-3 приема, в зависимости от тяжести заболевания). Для лечения ревматоидного артрита суточная доза может быть максимально увеличена до 3 мг/кг (в несколько приемов). Максимальная суточная доза - 150 мг. Препарат в форме таблеток пролонгированного действия не следует применять у детей и подростков в возрасте до 18 лет. Диклофенак не следует применять в/м у детей и подростков младше 18 лет в связи с трудностью дозирования препарата.
Ибупрофен	Неизбирательное угнетение активности циклооксигеназы 1 и 2. Механизм действия ибупрофена обусловлен торможением синтеза простагландинов	с возраста 3 мес. в суспензии для приема внутрь до 30 мг/кг/сут в 3-4 приема; с интервалами между приемами препарата 6–8 ч с возраста 6 лет в таблетках до 30 мг/кг/сут в 34 приема; с интервалами между приемами препарата 6–8 ч		Применяют у детей с 3 месяцев жизни до 12 лет для симптоматического лечения в качестве жаропонижающего средства при острых респираторных заболеваниях (в том числе, гриппе), детских инфекциях, других инфекционно-воспалительных заболеваниях и постпрививочных реакциях, сопровождающихся повышением температуры тела. Препарат применяют как симптоматическое обезболивающее средство при болевом синдроме слабой или умеренной интенсивности, в том числе: зубной боли, головной боли, мигрени, невралгиях, боли в ушах, боли в горле, боли при растяжении связок, мышечной боли, ревматической боли, боли в суставах. Препарат предназначен для симптоматической терапии, уменьшения боли и воспаления на момент использования, на прогрессирование заболевания не влияет.	• Доза зависит от массы тела и возраста ребенка и составляет в среднем 7-10 мг/кг массы тела ребенка. • Максимальная суточная доза - 30 мг/кг массы тела ребенка. • Не рекомендуется повторный прием препарата ранее, чем через 6 часов.
Нимесулид	Селективно ингибирует циклооксигеназу-2 (ЦОГ-2), тормозит синтез простагландинов в очаге воспаления; оказывает менее выраженное угнетающее влияние на циклооксигеназу-1 (ЦОГ-1)	с возраста 2-х лет в сусп. в дозе 1,5 мг/кг в 2-3 приема, максимальная суточная доза 5 мг/кг в сутки с возраста 12 лет в таб. в дозе 3–5 мг/кг/сутки		ревматоидный артрит; суставной синдром при обострении подагры; псориатический артрит; анкилозирующий спондилоартрит; остеохондроз с корешковым синдромом остеоартроз миалгия ревматического и неревматического генеза воспаление связок, сухожилии, бурситы, в том числе посттравматическое воспаление мягких тканей болевой синдром различного генеза (в том числе в послеоперационном периоде, при травмах, альгодисменорея, зубная боль, головная боль, артралгия, люмбоишалгия)	Детям с 2 лет: внутрь, назначают из расчета разовой дозы 1,5 мг/кг массы тела ребенка 2-3 раза в день, максимальная суточная доза препарата -5 мг/кг в сутки. У детей старше 12 лет максимальная суточная доза 200 мг.
Мелоксикам	Ингибирует синтез простагландинов в результате избирательного подавления ферментативной активности циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2), участвующей в биосинтезе простагландинов в области воспаления	с возраста 2-х лет в сусп. в дозе 0,125 мг/кг с возраста 15-ти лет в таб. в дозе 7,5–15 мг/сутки. в виде в/м инъекции разрешен с 18-ти лет		остеоартрит (артроз, дегенеративные заболевания суставов), в том числе с болевым компонентом; ревматоидный артрит; анкилозирующий спондилит; ювенильный ревматоидный артрит (у пациентов с массой тела > 60 кг); другие воспалительные и дегенеративные заболевания костно-мышечной системы, такие как артропатии, дорсопатии (например, ишиас, боль внизу спины, плечевой периартрит и другие), сопровождающиеся болью	Остеоартрит с болевым синдромом: 7,5 мг в сутки. При необходимости эта доза может быть увеличена до 15 мг в день. Ревматоидный артрит: 15 мг в сутки. В зависимости от лечебного эффекта эта доза может быть снижена до 7,5 мг в день. Анкилозирующий спондилит: 15 мг в сутки. В зависимости от лечебного эффекта эта доза может быть снижена до 7,5 мг в день. Ювенильный ревматоидный артрит. Для детей младше 12 лет 0,125 мг/кг 1 раз в день (максимальная суточная доза 7,5 мг в сутки.). Для детей старше 12 лет максимальная рекомендуемая дневная доза составляет 0,25 мг/кг и не должна превышать 15 мг
Метилпреднизолон	Противовоспалительное действие связано с угнетением высвобождения эозинофилами и тучными клетками медиаторов воспаления, индуцированием образования липокортинов и уменьшения количества тучных клеток, вырабатывающих гиалуроновую кислоту, с уменьшением проницаемости капилляров, стабилизацией клеточных мембран (особенно лизосомальных) и мембран органелл. Действует на все этапы воспалительного процесса: ингибирует синтез простагландинов на уровне арахидоновой кислоты (липокортин угнетает фосфолипазу А2, подавляет либерацию арахидоновой кислоты и ингибирует биосинтез эндоперекисей, лейкотриенов, способствующих в т.ч. процессам воспаления, аллергии), синтез провоспалительных цитокинов (в т.ч. интерлейкин 1, фактор некроза опухоли альфа), повышает устойчивость клеточной мембраны к действию различных повреждающих факторов. Иммунодепрессивное действие обусловлено вызываемой инволюцией лимфоидной ткани, угнетением пролиферации лимфоцитов (особенно Т- лимфоцитов), подавлением миграции В-клеток и взаимодействия Т- и В-лимфоцитов, торможением высвобождения цитокинов (интерлейкина-1, 2, гамма- интерферона) из лимфоцитов и макрофагов и снижением образования антител	пульс-терапия проводится в дозе 10–30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости - 5 дней подряд. при неэффективности пульс-терапии - перорально в дозе 0,5-2 мг/кг в сутки	Для кратковременного применения по жизненным показаниям ЕДИНСТВЕННЫМ ПРОТИВОПОКАЗАНИЕМ является повышенная чувствительность к ГКС или компонентам препаратов. Для системного применения: паразитарные и инфекционные заболевания вирусной, грибковой или бактериальной природы (в настоящее время без соответствующей химиотерапии или недавно перенесенные, включая недавний контакт с больным): простой герпес, опоясывающий герпес (виремическая фаза), ветряная оспа, корь; амебиаз, стронгилоидоз (установленный или подозреваемый); системный микоз; активный и латентный туберкулез. Применение при тяжелых инфекционных заболеваниях допустимо только на фоне специфической терапии. Иммунодефицитные состояния (в т.ч. СПИД или ВИЧ-инфекция), поствакцинальный период (период длительностью 8 нед до и 2 нед после вакцинации), лимфаденит после прививки БЦЖ; заболевания ЖКТ (в т.ч. язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, эзофагит, гастрит, острая или латентная пептическая язва, недавно созданный анастомоз кишечника, неспецифический язвенный колит с угрозой перфорации или абсцедирования, дивертикулит); заболевания сердечно-сосудистой системы, в т.ч. недавно перенесенный инфаркт миокарда (у больных с острым и подострым инфарктом миокарда возможно распространение очага некроза, замедление формирования рубцовой ткани и, вследствие этого, разрыв сердечной мышцы), декомпенсированная хроническая сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, гиперлипидемия; эндокринные заболевания: сахарный диабет (в т.ч. нарушение толерантности к углеводам), тиреотоксикоз, гипотиреоз, болезнь Иценко-Кушинга; тяжелая хроническая почечная и/или печеночная недостаточность, нефроуролитиаз; гипоальбуминемия и состояния, предрасполагающие к ее возникновению; системный остеопороз миастения gravis острый психо ожирение III–IV ст., полиомиелит (за исключением формы бульбарного энцефалита) открыто- и закрытоугольная глаукома беременность, период лактации. Для некоторых лекарственных форм метилпреднизолона ацетата и метилпреднизолона натрия сукцината: (могут содержать бензиловый спирт, который способен вызвать «синдром одышки» — gasping syndrome с летальным исходом): применение у недоношенных новорожденных. Для внутрисуставного введения и введения непосредственно в очаг поражения: предшествующая артропластика, патологическая кровоточивость (эндогенная или вызванная применением антикоагулянтов), внутрисуставной перелом кости -инфекционный (септический) воспалительный процесс в суставе и периартикулярные инфекции (в т.ч. в анамнезе), а также любое инфекционное заболевание выраженный околосуставной остеопороз, отсутствие признаков воспаления в суставе ("сухой" сустав, например, при остеоартрозе без синовита), выраженная костная деструкция и деформация сустава (резкое сужение суставной щели, анкилоз), нестабильность сустава как исход артрита, асептический некроз формирующих сустав эпифизов костей. ДЛЯ БЕТАМЕТАЗОНА: детский возраст до 3 лет (наличие в составе бензилового спирта)	В качестве дополнительной терапии кратковременно для выведения из острого состояния или при обострении: Псориатический артрит. Ревматоидный артрит, включая ювенильный ревматоидный артрит (в отдельных случаях может потребоваться поддерживающая терапия низкими дозами). Анкилозирующий спондилит. Острый и подострый бурсит. Острый неспецифический тендосиновит. Острый подагрический артрит. Посттравматический остеоартрит. Синовит при остеоартрите. Эпикондилит. 2. Системные заболевания соединительной ткани (в период обострения или в отдельных случаях в качестве поддерживающей терапии) Острый ревмокардит. Системная красная волчанка. Системный дерматомиозит (полимиозит). Ревматическая полимиалгия. Гигантоклеточный артериит	В качестве дополнительной терапии при угрожающих жизни состояниях доза составляет 30 мг/кг массы тела в/в в течение не менее 30 мин. Введение этой дозы можно повторять каждые 4-6 ч в течение не более 48 ч. Пульс-терапия при лечении ревматоидного артрита 1 г/сут в/в в течение 1, 2, 3 или 4 дней или 1 г/месяц в/в в течение 6 месяцев. Системная красная волчанка - 1 г/сут в/в в течение 3 дней. Детям следует вводить более низкие дозы (но не менее 0,5 мг/кг/сутки), однако при выборе дозы в первую очередь учитывают тяжесть состояния и реакцию больного на терапию. а не возраст и массу тела. Per os: Высокие дозы могут потребоваться при таких заболеваниях и состояниях, как рассеянный склероз (200 мг/сутки), отек мозга (200-1000 мг/сутки) и трансплантация органов (до 7 мг/кг/сутки). Если через достаточный период времени не будет получен удовлетворительный клинический эффект, препарат следует отменить и назначить больному другой вид терапии. Детям дозу определяет врач с учетом массы или поверхности тела. - При недостаточности надпочечников - внутрь 0,18 мг/кг или 3,33 мг/м² в сутки в 3 приема - При других показаниях -по 0,42-1,67 мг/кг или 12,5-50 мг/м² в сутки в 3 приема
Преднизолон		- перорально в дозе 0,5-2 мг/кг в сутки.		Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный артрит). Острые и хронические воспалительные заболевания суставов подагрический и псориатический артрит, остеоартрит (в т.ч. посттравматический), полиартрит, плечелопаточный периартрит, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), ревматоидный артрит, в том числе ювенильный ревматоидный артрит, синдром Стилла У взрослых, бурсит, неспецифический тендосиновит, синовит и эпикондилит. Острый ревматизм, острый ревмокардит. Бронхиальная астма. Острые и хронические аллергические заболевания - в т.ч. аллергические реакции на лекарственные средства и пищевые продукты, сывороточная болезнь, крапивница, аллергический ринит, лекарственная экзантема, поллиноз и др. Заболевания кожи -пузырчатка, псориаз, экзема, атопический дерматит (распространенный нейродермит), контактный дерматит (с поражением большой поверхности кожи), токсидермия, себорейный дерматит, эксфолиативный дерматит, токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла), буллезный герпетиформный дерматит, синдром Стивенса-Джонсона. Отек головного мозга (только после подтверждения симптомов повышения внутричерепного давления результатами магнитно-резонансной или компьютерной томографии), обусловленный опухолью головного мозга и/или связанный с хирургическим вмешательством или лучевой терапией, после парентерального применения преднизолона. Аллергические заболевания глаз: аллергические формы конъюнктивита. Воспалительные заболевания глаз — симпатическая офтальмия, тяжелые вялотекущие передние и задние увеиты, неврит зрительного нерва. Первичная или вторичная надпочечниковая недостаточность (в том числе состояние после удаления надпочечников). Препаратами выбора являются гидрокортизон или кортизон; при необходимости синтетические аналоги могут применяться в сочетании с минералокортикостероидами; особенно важно добавление минералокортикостероидов у детей. Врожденная гиперплазия надпочечников. Заболевания почек аутоиммунного генеза (в том числе острый гломерулонефрит): нефротический синдром (в том числе на фоне липоидного нефроза). Подострый тиреоидит. Заболевания крови и системы кроветворения — агранулоцитоз, панмиелопатия, аутоиммунная гемолитическая анемия, лимфо- и миелоидный лейкозы, лимфогранулематоз, тромбоцитопеническая пурпура, вторичная тромбоцитопения у взрослых, эритробластопения (эритроцитарная анемия), врожденная (эритроидная) гипопластическая анемия. Интерстициальные заболевания легких — острый альвеолит, фиброз легких, саркоидоз П-Ш стадии. Туберкулезный менингит, туберкулез легких, аспирационная пневмония (в сочетании со специфической химиотерапией). Бериллиоз, синдром Леффлера (не поддающийся другой терапии), рак легкого (в комбинации с цитостатиками). Рассеянный склероз. Желудочно-кишечные заболевания - язвенный колит, болезнь Крона, локальный энтерит. Гепатит. Профилактика реакции отторжения трансплантата при пересадке органов. Гиперкальциемия на фоне онкологических заболеваний. Миеломная болезнь.	При острых состояниях и в качестве заместительной терапии взрослым назначают в начальной дозе 20-30 мг/сут, поддерживающая доза составляет 5-10 мг/сут. При необходимости начальная доза может составить 15-100 мг/сут, поддерживающая 5-15 мг/сут. Для детей от 3 лет и старше начальная доза составляет 1-2 мг/кг массы тела в сутки в 4-6 приемов, поддерживающая - 0,3-0,6 мг/кг/сутки.
#Дексаметазон	Взаимодействует со специфическими цитоплазматическими рецепторами и образует комплекс, проникающий в ядро клетки; вызывает экспрессию или депрессию мРНК, изменяя образование на рибосомах белков, в т.ч. липокортина, опосредующих клеточные эффекты. Липокортин угнетает фосфолипазу A2, подавляет либерацию арахидоновой кислоты и ингибирует биосинтез эндоперекисей, ПГ, лейкотриенов, способствующих процессам воспаления, аллергии и др. Препятствует высвобождению медиаторов воспаления из эозинофилов и тучных клеток. Тормозит активность гиалуронидазы, коллагеназы и протеаз, нормализует функции межклеточного матрикса хрящевой и костной ткани. Снижает проницаемость капилляров, стабилизирует клеточные мембраны, в т.ч. лизосомальные, угнетает высвобождение цитокинов (интерлейкинов 1 и 2, гамма- интерферона) из лимфоцитов и макрофагов. Влияет на все фазы воспаления, антипролиферативный эффект обусловлен торможением миграции моноцитов в воспалительный очаг и пролиферации фибробластов. Вызывает инволюцию лимфоидной ткани и лимфопению, что обусловливает иммунодепрессию. Кроме уменьшения числа Т- лимфоцитов, снижается их влияние на В-лимфоциты и тормозится выработка иммуноглобулинов. Влияние на систему комплемента заключается в снижении образования и повышении распада ее компонентов	в дозе 10 -20 мг/м²/сут применяется в течение 1—2 нед, в дозе 5-10 мг/м²/сут в течение 3—4 нед, в дозе 2,5-5 мг/м²/сут в течение 5—6 нед, в дозе 1,25-2,5 мг/м²/сут в течение 7–8 нед.		Заместительная терапия при недостаточности коры надпочечников (в комбинации с натрия хлоридом и/или минералокортикоидами): острая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона, двусторонняя — адреналэктомия); относительная недостаточность коры надпочечников, развивающаяся после отмены лечения ГКС; первичная или вторичная недостаточность коры надпочечников. Симптоматическая и патогенетическая терапия других заболеваний, требующих введения быстродействующего ГКС, а также в случаях, когда пероральный прием препарата невозможен: эндокринные заболевания: врожденная гиперплазия коры надпочечников, подострый тиреоидит; шок (ожоговый, травматический, операционный, токсический) -при неэффективности сосудосуживающих средств, плазмозамещающих препаратов и другой симптоматической терапии; отек головного мозга (при опухоли головного мозга, черепно-мозговой травме, нейрохирургическом вмешательстве, кровоизлиянии в мозг, энцефалите, менингите, лучевом поражении); астматический статус; тяжелый бронхоспазм (обострение бронхиальной астмы); тяжелые аллергические реакции, анафилактический шок; ревматические заболевания; системные заболевания соединительной ткани; острые тяжелые дерматозы; злокачественные заболевания: паллиативное лечение лейкоза и лимфомы у взрослых пациентов; острая лейкемия у детей; гиперкальциемия у пациентов со злокачественными опухолями, при невозможности перорального лечения; заболевания крови: острые гемолитические анемии, агранулоцитоз, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых; в офтальмологической практике (субконъюнктивальное, ретробульбарное или парабульбарное введение): кератит, кератоконъюнктивит без повреждения эпителия, ирит, иридоциклит, блефарит, блефароконъюнктивит, склерит, эписклерит, воспалительный процесс после травм глаза и оперативных вмешательств, симпатическая офтальмия, иммуносупрессивное лечение после трансплантации роговицы; локальное применение (в область патологического образования): келоиды, дискоидная красная волчанка, кольцевидная гранулема; отравление прижигающими жидкостями (уменьшение воспалительных явлений и предупреждение рубцовых сужений)	Препарат вводят в/в и в/м в дозе 0,5-24 мг/сут в 2 приема (эквивалентна 1/3-1/2 пероральной дозы) максимально коротким курсом в минимальной эффективной дозе, лечение отменяют постепенно. Если высокие дозы применяются в течение более 2-3 дней, доза препарата должна постепенно снижаться на протяжении нескольких последующих дней и дольше. Длительное лечение должно проводиться в дозе, не превышающей 0,5 мг/сут. В/м в одно и то же место вводят не более 2 мл раствора. При неотложных состояниях применяют в более высоких дозах: начальная доза составляет 4-20 мг, которую повторяют до достижения необходимого эффекта, общая суточная доза редко превышает 80 мг. Дозы препарата для детей (в/м): Доза препарата при проведении заместительной терапии (при недостаточности коры надпочечников) составляет 0,0233 мг/кг массы тела или 0,67 мг/м²площади поверхности тела, разделенная на 3 дозы, каждый 3-й день или 0,00776-0,01165 мг/кг массы тела или 0,233–0,335 мг/м² площади поверхности тела ежедневно. При других показаниях рекомендуемая доза составляет от 0,02776 до 0,16665 мг/кг массы тела или 0,833-5 мг/м²площади поверхности тела каждые 12-24 часа
Бетаметазон		с возраста 3-х лет в качестве внутрисуставны х инъекций у детей до 4 мг препарата, не чаще, чем 1 раз в 4 мес.		Лечение у взрослых состояний и заболеваний, при которых ГКС терапия позволяет добиться необходимого клинического эффекта (необходимо учитывать, что при некоторых заболеваниях ГКС терапия является дополнительной и не заменяет стандартную терапию): Заболевания костно-мышечной системы и мягких тканей, в т. ч. Ревматоидный артрит, остеоартроз, бурситы, анкилозирующий спондилоартрит, эпикондилит, радикулит, кокцигодиния, ишиалгия, люмбаго, кривошея, ганглиозная киста, экзостоз, фасциит, заболевания стоп. Аллергические заболевания, в т. ч. бронхиальная астма, сенная лихорадка (поллиноз), аллергический бронхит, сезонный или круглогодичный ринит, лекарственная аллергия, сывороточная болезнь, реакции на укусы насекомых. Дерматологические заболевания, в т. ч. атопический дерматит, монетовидная экзема, нейродермиты, контактный дерматит, выраженный фотодерматит, крапивница, красный плоский лишай, инсулиновая липодистрофия, гнездная алопеция, дискоидная красная волчанка, псориаз, келоидные рубцы, обыкновенная пузырчатка, герпетический дерматит, кистозные угри. Системные заболевания соединительной ткани, включая системную красную волчанку, склеродермию, дерматомиозит, узелковый периартериит. Гемобластозы (паллиативная терапия лейкоза и лимфом у взрослых; острый лейкоз у детей). Первичная или вторичная недостаточность коры надпочечников (при обязательном одновременном применении минералокортикоидов). Другие заболевания и патологические состояния. требующие системной ГКС терапии (адреногенитальный синдром, язвенный колит, регионарный илеит, синдром мальабсорбции, поражения слизистой глаза при необходимости введения препарата в конъюнктивальный мешок, патологические изменения крови при необходимости применения ГКС, нефрит, нефротический синдром)	Внутрисуставное введение: рекомендуемые дозы препарата при введении в крупные суставы составляют от 1 до 2 мл в средние - 0,5–1 мл; в мелкие - 0,25–0,5 мл.
Триамцинолон		с возраста старше 12 лет в качестве внутрисуставных инъекций до 10 мг препарата.		Системное лечение В качестве кратковременной дополнительной терапии посттравматического остеоартрита, синовита, остеоартрита, ревматоидного артрита, острого и подострого бурсита, эпикондилита, острого неспецифического теносиновита, острых приступов подагры, псориатического артрита, анкилозирующего спондилита, ювенильного ревматоидного артрита; При обострениях или в качестве поддерживающей терапии системной красной волчанки, острого ревматоидного кардита; Пемфигоид, тяжелая мультиформная эритема (синдром Стивенса-Джонсона), эксфолиативный дерматит, тяжелый псориаз; Выраженные аллергические заболевания: аллергический ринит, бронхиальная астма, отек Квинке, контактный дерматит, атопический дерматит, аллергические реакции на лекарственные средства и сыворотки, укусы насекомых; Тяжелые хронические аллергические и воспалительные заболевания органов зрения: герпес, ирит, иридоциклит, хориоретинит, диффузный задний увеит, неврит глазного нерва, симпатическая офтальмия, воспаление переднего сегмента; заболевания органов дыхания: симптоматический саркоидоз, бериллиоз, аспирационная пневмония. Местное лечение Внутрисуставное или околосуставное введение и введение во влагалище сухожилия в качестве дополнительной кратковременной терапии при синовите, остеоартрите, ревматоидном артрите, остром и подостром бурсите, острых приступах подагры, эпикондилите, остром неспецифическом теносиновите, посттравматическом остеоартрите	Местное лечение а) При внутрисуставном введении доза препарата определяется размерами сустава и тяжестью симптомов. Для взрослых и детей старше 12 лет следует применять следующие дозы препарата: Мелкие суставы (например, фаланги пальцев рук и ног) до 109 мг Суставы среднего размера (например, плечевой, локтевой) 20 мг Крупные суставы (например, тазобедренный, коленный) 20-40 мг При поражении нескольких суставов общая доза препарата может составлять до 80 мг. б) При внутриочаговом введении при малых очагах поражения: воспалениях суставной сумки (бурситах), периоститах взрослым и детям в возрасте старше 12 лет в зависимости от величины и локализации подвергаемых лечению поражений вводят до 10 мг препарата и при поражениях большого размера — от 10 мг до 40 мг препарата, разбавляют
Метотрексат	Ингибирует дигидрофолатредуктазу (ДГФ), превращающую дигидрофолиевую кислоту в тетрагидрофолиевую, являющуюся донором одноуглеродных групп в синтезе пуриновых нуклеотидов и тимидилата, необходимых для синтеза ДНК. Кроме того, в клетке метотрексат подвергается полиглутаминированию с образованием метаболитов, оказывающих ингибиторное действие не только на ДГФ, но и на другие фолатзависимые ферменты, включая тимидилатсинтетазу, 5- аминоимидазол-4-карбоксамидорибон уклеотид (АИКАР) трансамилазу. Подавляет синтез и репарацию ДНК, клеточный митоз, в меньшей степени влияет на синтез РНК и белка. Обладает S-фазовой специфичностью, активен в отношении тканей с высокой пролиферативной активностью клеток, тормозит рост злокачественных новообразований. Оказывает цитотоксическое действие, обладает тератогенными свойствами	15 мг/м²/нед 1 раз в неделю	Повышенная чувствительность к метотрексату; выраженная почечная недостаточность; выраженная печеночная недостаточность нарушения со стороны системы кроветворения в анамнезе (в частности, гипоплазия костного мозга, лейкопения, тромбоцитопения или клинически значимая анемия); иммунодефицит; тяжелые острые и хронические инфекционные заболевания, такие как туберкулез и ВИЧ-инфекция сопутствующая вакцинация живыми вакцинами; язвы ротовой полости, язвы ЖКТ в активной фазе; одновременное применение метотрексата в дозе ≥ 15 мг/нед. с ацетилсалициловой кислотой; беременность; период грудного вскармливания	ювенильный хронический артрит тяжелые формы псориаза, псориатический артрит, ревматоидный артрит, дерматомиозит, системная красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит (при неэффективности стандартной терапии). трофобластические опухоли; острые лейкозы (особенно лимфобластный и миелобластный варианты); нейролейкемия; неходжкинские лимфомы, включая лимфосаркому; рак молочной железы, плоскоклеточный рак головы и шеи, рак легкого, рак кожи, рак шейки матки, рак вульвы, рак пищевода, рак почки, рак мочевого пузыря, рак яичка, рак яичников, рак полового члена, ретинобластома, медуллобластома; остеогенная саркома и саркома мягких тканей; грибовидный микоз (далеко зашедшие стадии)	При ювенильном хроническом артрите: у детей до 16 лет в дозе 10-20 мг/м² 1 раз в неделю. Обычно эффективной дозой является 10-15 мг/м² в неделю.
Лефлуномид	Активный метаболит лефлуномида А771726 ингибирует фермент дегидрооротат дегидрогеназу и оказывает антипролиферативное действие. А771726 in vitro тормозит вызванную митогенами пролиферацию и синтез ДНК Т-лимфоцитов	Перорально у детей с массой тела < 20 кг в дозе 10 мг в сутки однократно через день; у детей с массой тела > 20 и < 40 кг – в дозе 10 мг ежедневно; у детей с массой тела > 40 кг – в дозе 20 мг в суки ежедневно	нарушения функции печени; тяжелые иммунодефицитные состояния (в т.ч. СПИД); выраженные нарушения костномозгового кроветворения или выраженная анемия, лейкопения, тромбоцитопения в результате других причин (кроме ревматоидного артрита и псориатического артрита); тяжелые, неконтролируемые инфекции; почечная недостаточность средней и тяжелой степени (из-за малого опыта клинического применения); выраженная гипопротеинемия (в т.ч. при нефротическом синдроме); беременность; период лактации (период грудного вскармливания); детородный возраст у женщин, не собирающихся или неспособных пользоваться надежными способами контрацепции в период лечения лефлуномидом, и затем до тех пор, пока плазменный уровень активного метаболита остается выше 0.02 мг/л; мужчины, собирающиеся зачать ребенка (они должны быть предупреждены о возможном неблагоприятном влиянии лефлуномида на сперматозоиды будущего отца) (Во время лечения лефлуномидом необходимо использовать надежные способы контрацепции); возраст пациентов менее 18 лет (отсутствие данных по эффективности и безопасности в этой группе больных); повышенная чувствительность к компонентам препарата	Как базисное средство для лечения взрослых больных с активной формой ревматоидного артрита с целью уменьшения симптомов заболевания и задержки развития структурных повреждений суставов. Активная форма псориатического артрита	Лечение ревматоидного лефлуномидом обычно начинают с однократного в течение суток приема: внутрь ударной дозы 100 мг в течение 3 дней. Рекомендуемая поддерживающая; доза составляет 20 мг лефлуномида один раз в сутки
Циклоспорин	Оказывает избирательное действие на T-лимфоциты. Специфически и обратимо ингибирует G0 и G1 фазы клеточного цикла иммунокомпетентных лимфоцитов, особенно Т-хелперов, подавляет образование и выход из клеток интерлейкина-2 и его связывание со специфическими рецепторами. Нарушает дифференцировку и пролиферацию Т-клеток, участвующих в отторжении трансплантата. Подавляет развитие реакций клеточного и гуморального иммунитета, зависящих от T-лимфоцитов, включая иммунитет в отношении аллотрансплантата. Предупреждает активирование лимфоцитов, ингибируя выделение лимфокинов. Не подавляет гемопоэз и не влияет на функционирование фагоцитарных клеток	в дозе 5 мг/кг/сутки перорально или внутривенно	Повышенная чувствительность к циклоспорину или любому другому компоненту препарата. нарушение функции почек (за исключением больных нефротическим синдромом с допустимой степенью этих нарушений); неконтролируемая артериальная гипертензия; инфекционные заболевания, не поддающиеся адекватной терапии; злокачественные новообразования. детский возраст до 18 лет для всех показания, не связанных с трансплантацией за исключением нефротического синдрома	Эндогенный увеит Активный, угрожающий зрению, средний или задний увеит неинфекционной этиологии при неэффективности или непереносимости предшествующего лечения. Увеит Бехчета с повторными приступами воспаления с вовлечением сетчатки. Лечение тяжелых форм активного ревматоидного артрита у взрослых. Стероидозависимый и стероидорезистентный нефротический синдром у взрослых и детей, обусловленный патологией клубочков, такой как нефропатия минимальных изменений, очаговый и сегментарный гломерулосклероз, мембранозный гломерулонефрит. Поддержание ремиссии, вызванной ГКС с возможностью их отмены	Ревматоидный артрит В течение первых шести недель лечения рекомендованная доза составляет 3 мг/кг/сут, разделенная на 2 приема. В случае недостаточного эффекта суточная доза может быть постепенно увеличена, если позволяет переносимость, но не должна превышать 5 мг/кг/сут. Для достижения удовлетворительного клинического ответа может потребоваться до 12 недель терапии препаратом циклоспорин. Препарат циклоспорин можно применять в сочетании с низкими дозами ГКС и/или НПВП. Препарат циклоспорин можно также сочетать с недельным курсом метотрексата в низких дозах у пациентов с неудовлетворительным ответом на монотерапию метотрексатом. Начальная доза препарата циклоспорин в таком случае составляет 2,5 мг/кг/сут, разделенная на 2 приема, при этом дозу можно увеличивать до уровня, лимитируемого переносимостью. Эндогенный увеит Индукция ремиссии применяют в начальной дозе 5 мг/кг/сут, разделенной на 2 приема, до исчезновения признаков активного воспаления и улучшения остроты зрения. При недостаточной эффективности начальной дозы терапию препаратом можно проводить в дозе до 7 мг/кг/сут, разделенной на 2 приема в течение непродолжительного периода. Псориаз рекомендуемая начальная доза составляет 2,5 мг/кг/сут, разделенной на 2 приема. При отсутствии улучшения после 1 месяца терапии суточная доза может быть постепенно увеличена на 0,5-1 мг/кг в месяц, но не должна превышать 5 мг/кг/сут, разделенной на 2 приема
Адалимумаб	Селективно связываясь с ФНО, блокирует его взаимодействие с поверхностными клеточными р55 и р75 рецепторами, и нейтрализует функции ФНО	в возрасте от 2 до 12 лет – в дозе 24 мг/м²поверхности тела, максимальная доза составляет 40 мг. в возрасте от 13 до 17 лет назначается в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели	гиперчувствительность к адалимумабу или любым вспомогательным компонентам препарата; инфекционные заболевания, в т.ч. туберкулез; беременность; период грудного вскармливания; детский возраст до 18 лет, кроме пациентов в возрасте от 2 лет с ювенильным идиопатическим артритом и пациентов в возрасте от 6 лет с болезнью Крона (среднетяжелой или тяжелой степени) и пациентов от 6 лет с активным энтезит-ассоциированным артритом; совместный прием с антагонистами ФНО или другими ГИБП (например, анакинра и абатацепт)	Ювенильный идиопатический артрит у пациентов от 2 лет в режиме монотерапии или в комбинации с метотрексатом. Активный энтезит-ассоциированный артрит у пациентов в возрасте от 6 лет и старше при отсутствии адекватного ответа на терапию стандартными препаратами или их непереносимости. Хронический бляшечный псориаз (тяжелой степени) у детей с 4 лет при неадекватном ответе на местную терапию или фототерапию, а также у пациентов, которым местная терапия и фототерапия противопоказаны. Болезнь Крона (среднетяжелой или тяжелой степени) у пациентов от 6 лет и старше при неадекватном ответе на традиционную терапию (включая полное энтеральное питание и ГКС и/или иммуносупрессоры), а также непереносимости или противопоказаниях к традиционной терапии. Неинфекционный передний увеит у детей от 2 лет при неадекватном ответе на стандартную терапию или когда стандартная терапия не подходит таким пациентам	Ювенильный идиопатический артрит Доза препарата для пациентов с ювенильным идиопатическим артритом в возрасте от 2 лет и старше подбирается в зависимости от массы тела пациента от 10 до 30 кг – 20 мг 1 раз в 2 недели >30 кг 40 мг 1 раз в 2 недели *инструкция грлс от 09.2020 года
Этанерцепт	Конкурентный ингибитор связывания ФНО с его рецепторами на поверхности клетки	в дозе 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед. ИЛИ в дозе 0,8 мг/кг/введение 1 раз в неделю	повышенная чувствительность к этанерцепту или любому другому компоненту препарата; сепсис или риск возникновения сепсиса; активная инфекция, включая хронические или локализованные инфекции; беременность и период грудного вскармливания. Эффективность и безопасность применения препарата Энбрел для лечения ювенильного идиопатического полиартрита у детей в возрасте до 2 лет не изучались. Эффективность и безопасность применения препарата Энбрел для лечения псориаза у детей в возрасте до 6 лет не изучались	Лечение активного ювенильного идиопатического полиартрита (серопозитивного и серонегативного) у детей и подростков в возрасте 2-17 лет, у которых наблюдалась недостаточная эффективность или непереносимость метотрексата. Лечение распространенного олигоартрита у детей и подростков в возрасте старше 2 лет, у которых наблюдалась недостаточная эффективность или непереносимость метотрексата. Лечение псориатического артрита у подростков в возрасте старше 12 лет, у которых наблюдалась недостаточная эффективность или непереносимость метотрексата. Лечение артрита, ассоциированного с энтезитами, у подростков в возрасте старше 12 лет, у которых наблюдалась недостаточная эффективность или непереносимость стандартной терапии	Ювенильный идиопатический полиартрит (дети в возрасте 2 лет и старше) Доза определяется из расчета 0,4 мг/кг массы тела (максимальная разовая доза 25 мг). Препарат вводится дважды в неделю с интервалом 3-4 дня. Возможно введение дозы 0,8 мг/кг массы тела (максимальная разовая доза 50 мг) один раз в неделю. Распространенный олигоартрит (дети старше 2 лет) Доза определяется из расчета 0,4 мг/кг массы тела (максимальная разовая доза 25 мг). Препарат вводится дважды в неделю с интервалом 3-4 дня Возможно введение дозы 0,8 мг/кг массы тела (максимальная разовая доза 50 мг) один раз в неделю. Псориатический артрит (подростки старше 12 лет) Доза определяется из расчета 0,4 мг/кг массы тела (максимальная разовая доза 25 мг). Препарат вводится дважды в неделю с интервалом 3-4 дня. Возможно введение дозы 0,8 мг/кг массы тела (максимальная разовая доза 50 мг) один раз в неделю. Артрит, ассоциированный с энтезитами (подростки старше 12 лет) Доза определяется из расчета 0,4 мг/кг массы тела (максимальная разовая доза 25 мг). Препарат вводится дважды в неделю с интервалом 3-4 дня. Возможно введение дозы 0,8 мг/кг массы тела (максимальная разовая доза 50 мг) один раз в неделю
Голимумаб	Образует высокоаффинные стабильные комплексы антиген-антитело как с растворимыми, так и с трансмембранным и биоактивными формами ФНО-альфа человека, предотвращая связывание ФНО-альфа с его рецепторами	у детей с массой тела более 40 кг -подкожно в дозе 50 мг 1 раз в месяц	Активный туберкулез или иные тяжелые инфекционные процессы, такие как сепсис и оппортунистические инфекции; умеренная или тяжелая сердечная недостаточность (III-IV класс по NYHA); беременность; период лактации (грудного вскармливания); детский и подростковый возраст до 18 лет (препарат противопоказан для терапии пациентов с полиартикулярным ЮИА с массой тела менее 40 кг. У пациентов с полиартикулярным ЮИА в возрасте младше 2 лет действие препарата не изучалось. повышенная чувствительность к голимумабу	Лечение активного ревматоидного артрита у взрослых пациентов, у которых ответ на терапию базисными противовоспалительными препаратами (БИВП), включая МТ, оказался неадекватным; Лечение тяжелого, активного и прогрессирующего ревматоидного артрита у взрослых пациентов, не получавших ранее МТ. Препарат голимумаб в комбинации с МТ показан для терапии полиартикулярного ювенильного идиопатического артрита у пациентов с массой тела не менее 40 кг, у которых терапия МТ оказалась неэффективной. Препарат голимумаб применяют в виде монотерапии или в комбинации с МТ для лечения активного и прогрессирующего псориатического артрита у взрослых пациентов, у которых ответ на терапию БПВП оказался неадекватным. Препарат голимумаб применяют для лечения тяжелого, активного анкилозирующего спондилита у варослых пациентов, у которых ответ на стандартную терапию оказался неадекватным. Нерентгенографический аксиальный спондилоартрит Препарат голимумаб применяют для лечения тяжелого, активного нерентгенографического аксиального спондилоартрита с объективными признаками воспаления, такими как повышение концентрации СРБ и/или соответствующие изменения, наблюдающиеся при МРТ, у взрослых пациентов, у которых ответ на терапию НПВП казался неадекватным, или при наличии непереносимости НПВП	Препарат голимумаб 50 мг вводят подкожно ежемесячно в один и тот же день месяца пациентам с массой тела не менее 40 кг
Тоцилизумаб	Селективно связывается и подавляет как растворимые, так и мембранные рецепторы ИЛ6 (sIL-6R и mIL-6R)	Детям с массой тела ≥ 30 кг (старше 2-х лет) - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед ИЛИ в дозе 162 мг подкожно (старше 1 года) 1 раз в неделю; Детям с массой тела < 30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно ИЛИ 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед	Гиперчувствительность к тоцилизумабу, любому компоненту препарата в анамнезе; активные инфекционные заболевания (в т.ч. туберкулез). Детский возраст до 2 лет для пациентов с полиартикулярным ювенильным идиопатическим артритом и сЮА. Детский возраст до 18 лет для пациентов с ревматоидным артритом. Комбинация с ингибиторами ФНО-альфа или применение в течение 1 месяца после лечения анти-ФНО антителами	Активный сЮА у пациентов в возрасте 2 лет и старше как в виде монотерапии. так и в комбинации с МТ. Ревматоидный артрит со средней или высокой степенью активности у взрослых как в виде монотерапии, так и в комбинации с метотрексатом (МТ) и/или с другими базисными противовоспалительными препаратами (БИВП), в том числе для торможения рентгенологически доказанной деструкции суставов. Активный полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит у пациентов в возрасте 2 лет и старше как в виде монотерапии, так и в комбинации с МТ	Системный ювенильный идиопатический артрит Внутривенно капельно 1 раз в две недели в дозе: пациентам с массой тела <30 кг - 12 мг/кг; пациентам с массой тела >30 кг - 8 мг/кг. Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит - Внутривенно капельно 1 раз в четыре недели в дозе: пациентам с массой тела <30 кг - 10 мг/кг; пациентам с массой тела >30 кг - 8 мг/кг
Канакинумаб	Связывается с человеческим ИЛ1β, нейтрализуя таким образом его биологическое действие, блокируя взаимодействие ИЛ1β с его рецепторами, ИЛ1β- индуцированную активацию генов и продукцию медиаторов воспаления, таких как ИЛ6 и ЦОГ-2	с возраста старше 2-х лет в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели	Подтвержденная повышенная чувствительность к действующему веществу или другим компонентам препарата в анамнезе. (редакция 06.2019 Острые тяжелые инфекционные заболевания. (редакция 06.2019 Беременность и период грудного вскармливания. Возраст менее 2 лет (безопасность и эффективность для пациентов указанной категории изучены недостаточно)	сЮА в активной фазе у пациентов в возрасте старше 2 лет Криопирин-ассоциированный периодический синдром (САРS) у взрослых и детей в возрасте 2 лет и старше, включая: Семейный холодовой аутовоспалительный синдром (ЕСАЗ)/ семейная холодовая рапивница (ЕСО); Синдром Макла-Уэльса (MWS); младенческое мультисистемное воспалительное заболевание (NOMID)/хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром (CINCA). Острый подагрический артрит с целью лечения частых острых приступов подагрического артрита и предупреждения развития новых приступов при неэффективности, непереносимости или при наличии противопоказаний к применению нестероидных противовоспалительных препаратов и/или колхицина и при невозможности проведения терапии повторными курсами ГКС	у пациентов с массой тела >7,5 кг составляет 4 мг/кг (с увеличением дозы до 300 мг) каждые 4 недели подкожно
Ритуксимаб	Специфически связывается с трансмембранным антигеном CD20	с возраста старше 15 лет назначается в дозе 375 мг/м²поверхности тела внутривенно 1 раз в неделю в течение 4-х последовательны х недель. Курсы лечения проводятся 1 раз в 22-24 недели при сохраняющейся активности заболевания.	гиперчувствительность к ритуксимабу, любому вспомогательному веществу препарата или к белкам мыши в анамнезе; острые инфекционные заболевания; выраженный первичный или вторичный иммунодефицит; детский и подростковый возраст до 18 лет (эффективность и безопасность не установлены); беременность; период лактации (грудного вскармливания)	Неходжкинская лимфома Рецидивирующая или химиоустойчивая В-клеточная, СD20-положительная еходжкинская лимфома низкой степени злокачественности или фолликулярная. Фолликулярная лимфома Ш-IV стадии в комбинации с химиотерапией у ранее нелеченных пациентов. Фолликулярная лимфома в качестве поддерживающей терапии после ответа на индукционную терапию. СD20-положительная диффузная В-крупноклеточная неходжкинская лимфома в комбинации с химиотерапией по схеме СНОР. Хронический лимфолейкоз Хронический лимфолейкоз в комбинации с химиотерапией у пациентов, ранее не получавших стандартную терапию. Рецидивирующий или химиоустойчивый хронический лимфолейкоз в комбинации с химиотерапией. Ревматоидный артрит Среднетяжелый и тяжелый ревматоидный артрит (активная форма) у взрослых в комбинации с метотрексатом при непереносимости или неадекватном ответе на текущие режимы терапии, включающие один или более ингибиторов фактора некроза опухолей (ФНО-альфа), в том числе для торможения рентгенологически доказанной деструкции суставов. Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) и микроскопический полиангиит Тяжелые формы активного гранулематоза с полиангиитом (гранулематоза Вегенера) и микроскопического полиангиита у взрослых в комбинации с ГКС. Тяжелые формы активного гранулематоза с полиангиитом (гранулематоза Вегенера) и микроскопического полиангиита у детей старше 2 лет в комбинации с ГКС для индукции ремиссии. инструкция на ГРЛС от 10.2020 г. Пузырчатка обыкновенная (Pemphigus vulgaris)* Пузырчатка обыкновенная средней или тяжелой степени тяжести	Ревматоидный артрит Курс лечения препаратом ритуксимаб состоит из двух в/в инфузий по 1000 мг. Рекомендуемая доза препарата ритуксимаб составляет 1000 мг в виде в/в инфузии, вторая в/в инфузия 1000 мг проводится через 2 недели. Необходимость в повторных курсах терапии рекомендуется оценивать через 24 недели после предыдущего курса. Повторное применение проводится в случае наличия остаточной активности заболевания, в ином случае повторное лечение необходимо отложить до возобновления активности заболевания. Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) и микроскопический полиангиит У взрослых пациентов с гранулематозом с полиангиитом (гранулематозом Вегенера) и микроскопическим полиангиитом рекомендуемая доза препарата ритуксимаб в рамках терапии индукции ремиссии составляет 375 мг/м² площади поверхности тела в виде в/в инфузии 1 раз в неделю в течение 4 недель (всего 4 инфузии). Рекомендуемый режим дозирования препарата ритуксимаб в рамках терапии индукции ремиссии у детей старше 2 лет с тяжелыми формами активного гранулематоза с полиангиитом (гранулематоза Вегенера) или микроскопического полиангиита составляет 375 мг/м² площади поверхности тела в виде в/в инфузии 1 раз в неделю в течение 4 недель. *инструкция на ГРЛС от 10.2020 г.
Фолиевая кислота	Является коферментом, участвующим в различных метаболических процессах. Необходима для нормального созревания мегалобластов и образования нормобластов. Стимулирует эритропоэз, участвует в синтезе аминокислот (в т.ч. метионина, серина), нуклеиновых кислот, пуринов и пиримидинов, в обмене холина	в дозе 1-2 мг каждый день ИЛИ в дозе 2,5-5 мг 1 раз в неделю перорально в период приема метотрексата	Повышенная чувствительность к фолиевой кислоте. В12-дефицитная анемия; дефицит сахаразы, изомальтазы; непереносимость фруктозы; глюкозо-галактозная мальабсорбция; детский возраст до 3 лет	профилактика дефицита фолиевой кислоты, обусловленного приемом противоэпилептических препаратов (например, фенитоина, примидона, фенобарбитала) или антагонистов фолиевой кислоты (например, хлорамфеникол, ко-тримоксазол, метоктрексат, сульфасалазин); лечение мегалобластной анемии, обусловленной дефицитом или повышенной утилизацией фолиевой кислоты (в том числе при беременности, синдроме мальабсорбции); профилактика дефицита фолиевой кислоты при хронической гемолитической анемии и у пациентов, находящихся на заместительной почечной терапии (гемодиализ)	ежедневно в дозе 1 мг/сут, внутрь, после еды. лечение мегалобластной анемии, обусловленной дефицитом или повышенной утилизацией фолиевой кислоты (в том числе при беременности, синдроме мальабсорбции): 5 мг в сутки в течение 4-х месяцев; доза может быть увеличена до 15 мг в сутки при синдроме мальабсорбции. профилактика дефицита фолиевой кислоты, обусловленного приемом противоэпилептических препаратов (например, фенитоина, примидона, фенобарбитала) или антагонистов фолиевой кислоты (например, хлорамфеникол, ко-тримоксазол, метоктрексат, сульфасалазин): 5 мг в сутки в течение 4-х месяцев; доза может быть увеличена до 15 мг в сутки при синдроме мальабсорбции. профилактика дефицита фолиевой кислоты при хронической гемолитической анемии и у пациентов, находящихся на заместительной почечной терапии: 5 мг каждые 1-7 дней в зависимости от тяжести основного заболевания
Иммуноглобулин человека нормальный	Человеческий Ig, восполняя дефицит антител, снижает риск развития инфекций у больных с первичным и вторичным иммунодефицитом	в дозе 1-2 г/кг внутривенно	тяжелые аллергические реакции на введение препаратов крови человека в анамнезе дефицит IgA на фоне наличия у больного антител против IgA	1. Заместительная терапия. Синдромы первичного иммунодефицита: врожденная агаммаглобулинемия и гипогаммаглобулинемия неклассифицируемый вариабельный иммунодефицит, тяжелые комбинированные иммунодефициты, синдром Вискотта-Олдрича Миеломная болезнь или хронический лимфоидный лейкоз с тяжелой вторичной гипогаммаглобулинемией, и рецидивирующими инфекциями. Дети с врожденной ВИЧ-инфекцией с рецидивирующими инфекциями. 2. Иммуномодулирующая терапия: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых и детей с высоким риском кровотечения или перед хирургическим вмешательством для корректировки количества тромбоцитов Синдром Гийена-Барре. Болезнь Кавасаки. Пересадка костного мозга	Заместительная, терапия при первичных иммунодефицитах: рекомендуемая начальная доза составляет 0,4 — 0,8 г/кг массы тела в зависимости от обстоятельств (например, при острой инфекции) с последующим введением 0,2 г/кг массы тела каждые 3 недели. Доза, необходимая для достижения: уровня 6,0 г/л, составляет от 0,2 до 0,8 г/кг массы тела в месяц. Интервал между введениями при достижении. стабильного уровня составляет от 2 до 4 недель. Заместительная терапия при миеломной болезни или хроническом лимфоидном лейкозе с тяжелой, вторичной гипогаммаглобулинемией и рецидивирующими инфекциями: у детей с врожденной ВИЧ-инфекцией и рецидивирующими инфекциями: рекомендуемая доза составляет 0,2— -0, 4 г/кг массы тела каждые, 3-4 недели. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП): при лечении острых эпизодов 0,8 — 1,0 г/кг массы тела в первый день, с повторным введением, в случае необходимости, на третий день, или 0,4 г/кг массы тела в день в течение 2-5 дней. Лечение можно повторить в случае повторного эпизода. Синдром Гийена-Барре: 0,4 г/кг массы тела в день, в течение 3-7 дней. Болезнь Кавасаки: 1,6 -2,0 г/кг/массы тела вводят в равных дозах в течение 2-5 дней или однократно в дозе 2,0 г/кг/массы тела. Пересадка костного мозга: Рекомендуемая начальная доза составляет 0,5 г/кг/массы тела в неделю. Лечение продолжают в течение 3 месяцев после трансплантации.
#Ко-тримоксазол	Оказывает бактериостатическое действие, которое связано с ингибированием процесса утилизации ПАБК и нарушением синтеза дигидрофолиевой кислоты в бактериальных клетках. Триметоприм ингибирует фермент, который участвует в метаболизме фолиевой кислоты, превращая дигидрофолат в тетрагидрофолат	в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю или ежедневно	Поражение паренхимы печени; выраженные нарушения функции почек при отсутствии возможности контроля концентрации сульфаметоксазола и триметоприма в плазме крови; Почечная недостаточность тяжелой степени (КК<15 мл/мин); Перитонеальный диализ; Тяжелые заболевания крови (апластическая анемия, В12-дефицитная анемия, агранулоцитоз, лейкопения, мегалобластная анемия, анемия, связанная с дефицитом фолиевой кислоты); гипербилирубинемия у детей; дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; беременность; период лактации (грудного вскармливания); детский возраст до 2 месяцев или до 6 недель (рожденных от матерей с ВИЧ-инфекцией) для суспензии и в/в инфузии; детский возраст до 3 лет (за исключением лечения или профилактики пневмонии. Вызванной Pneumocystis jirovercii); одновременное применение с дофетилидом, паклитакселом, амиодароном; повышенная чувствительность к сульфаниламидам и триметоприму	Инфекции дыхательных путей и ЛОР-органов: обострение хронического бронхита, средний отит у детей. Лечение и профилактика (первичная и вторичная) пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovercii, у взрослых и детей, в том числе при выраженном иммунодефиците. Инфекции мочеполового тракта: инфекции мочевыводящих путей, мягкий шанкр. Инфекции ЖКТ: брюшной тиф и паратиф, шигеллезы (вызванные чувствительными штаммами Shigella flexneri и Shigella sonnei, если показана антибактериальная терапия), диарея путешественников, вызванная энтеропатогенными штаммами Escherichia coli, холера (в дополнение к восполнению жидкости и электролитов). Другие инфекции: инфекции, вызванные целым рядом микроорганизмов (возможно сочетание с другими антибиотиками), например,: бруцеллез, острый и хронический остеомиелит, нокардиоз, актиномикоз, токсоплазмоз и южноамериканский бластомикоз	Лечение пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovercii, у взрослых и детей: Рекомендованная доза для лиц с подтвержденной инфекцией составляет 90–120 мг триметоприма-сульфаметоксазола/мг массы тела/сутки в разделенных дозах, применяемых каждые 6 часов в течение 14 дней. Профилактика пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovercii: Взрослые и подростки (старше 12 лет): 960 мг сульфаметоксазола+триметоприма 1 раз в сутки в течение 7 дней. В случае плохой переносимости препарата можно рассмотреть снижение суточной дозы до 480 мг. Дети от 3 до 12 лет: 900 мг ко-тримоксазола/м² поверхности тела в сутки в 2 равных разделенных дозах каждые 12 часов в течение 3 дней подряд каждую неделю