| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
| 1 | Назначение терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА с гемофагоцитарным синдромом выполнено в условиях ревматологического отделения стационара | С |
| 2 | Выполнено назначение пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 20–30 мг/кг/введение/дексаметазона в дозе 10–20 мг/м2/сутки внутривенно | С |
| 3 | Выполнено назначение преднизолона перорально в дозе 1-2 мг/кг | С |
| 4 | Выполнено назначение циклоспорина в дозе 5-7 мг/кг/сутки перорально/внутривенно | С |
| 5 | Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг/введение в 1 раз в 4 нед | А |
| 6 | Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального 1-2 г/кг внутривенно одномоментно | С |
| 7 | Выполнено назначение антитромботических средств при наличии гиперкоагуляции и поражения эндотелия сосудов по данным коагулограммы и тромбоэластограммы при развитии коагулопатии и диссименированного внутрисосудистого свертывания по данным коагулограммы и тромбоэластограммы | С |
| 8 | Выполнены трансфузии крови и/или препаратов крови при развитиии коагулопатии потребления по данным коагулограммы/ томбоэластографии; кровотечении | В |
| 9 | Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору в сочетании с антигрибковыми препаратами при развитии нейтропении среднетяжелой или тяжелой степени/острого воспалительного ответа, сопровождающегося повышением уровня прокальцитонина крови, даже без очага инфекции, подтвержденной бактериологическим и/или серологическим методом | С |
| 10 | Выполнено снижение дозы дексаметазона для внутривенного введения после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по схеме:10-20 мг/м2/сут – 1-2 нед, 5-10 мг/м2/сут – 3-4 нед, 2,5–5 мг/м2/сут, 5–6 нед, в дозе 1,25-2,5 мг/м2/сут - 7–8 нед | С |
| 11 | Выполнено переключение на ритуксимаб при неэффективности терапии ГКС в сочетании с циклоспорином, канакинумабом, иммуноглобулином человека нормальным | С |
| 12 | Выполнено назначение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м2 в неделю 1 раз в нед в течение 4 последовательных недель | С |
| 13 | Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики пневмоцистной пневмонии | С |
| 14 | Назначение ритуксимаба выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет | С |
| 15 | Выполнена оценка эффективности лечения ГФС через 2-4 недели для решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы лечения | С |
| 16 | Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии | С |