| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
| 1 | Назначение противоревматической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА выполнено в условиях ревматологического отделения стационара | С |
| 2 | Проведена монотерапия НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом сЮА длительностью не более 1 мес на этапе обследования | С |
| 3 | Выполнено назначение диклофенака 2–3 мг/кг/сутки или нимесулида 3–5 мг/кг/сутки, или мелоксикама 7,5–15 мг/сутки, или ибупрофена 30 мг/кг/сутки | С |
| 4 | Выполнено назначение ГКС перорально/внутривенно/внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП после исключения онкологических/онко-гематологических/пролиферативных заболеваний | С |
| 5 | Проведена терапия системными ГКС при опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная/гектическая лихорадка/кардит/ пневмонит/серозит) | С |
| 6 | Выполнено назначение системных ГКС: пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 10–30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости — 5 дней подряд | С |
| 7 | Выполнено назначение ГКС для перорального приема (преднизолон, метилпреднизолон) в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки при неэффективности пульс-терапии метилпреднизолоном (при персистировании лихорадки/ кардита/ серозита/пневмонита/ развитии гемофогоцитарного синдрома | С |
| 8 | Выполнено внутрисуставное введение бетаметазона или триамцинолон при наличии активного моно-олигоартрита | В |
| 9 | Выполнено назначение тоцилизумаба/канакинумаба | A |
| 10 | Выполнено назначение тоцилизумаба в дозе 8 мг/кг на введение — у детей с массой тела ≥30 кг; 12 мг/кг на введение — у детей с массой тела < 30 кг внутривенно 1 раз в 2 нед или подкожно в дозе 162 мг 1 раз в 2 недели у детей с массой тела <30 кг или 162 мг 1 раз в неделю у детей с массой тела ≥30 кг | A |
| 11 | Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг на введение 1 раз в 4 недели | A |
| 12 | Детям в возрасте младше 2-х лет назначение тоцилизумаба/канакинумаба выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей | С |
| 13 | Выполнено назначение метотрексата при активном артрите вне зависимости от наличия системных проявлений | В |
| 14 | Выполнено назначение метотрексата подкожно в градуированных шприцах в дозе 15 мг/м2/ нед | В |
| 15 | Выполнено назначение фолиевой кислоты для предотвращения побочных эффектов применения метотрексата | В |
| 16 | Выполнено назначение фолиевой кислоты в дозе 1 мг/сут каждый день или 2,5 мг\сут 1 раз в неделю перорально через день в период приема метотрексата | В |
| 17 | Выполнено переключение на лефлуномид при развитии непереносимости метотрексата на любом этапе лечения | С |
| 18 | Выполнено назначение лефлуномида у детей с массой тела < 20 кг в дозе 10 мг в сутки перорально однократно через день; у детей с массой тела > 20 и < 40 кг – в дозе 10 мг перорально ежедневно; у детей с массой тела > 40 кг – в дозе 20 мг в сутки перорально ежедневно. | С |
| 19 | Назначение лефлуномида выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет. | С |
| 20 | Выполнено переключение на второй ГИБП (канакинумаб/тоцилизумаб) при неэффективности первого ГИБП: персистировании системных проявлений и/или недостижении пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес или стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес монотерапии тоцилизумабом/канакинумабом или в сочетании с метотрексатом; или на любом этапе лечения при нарастании активности болезни | A |
| 21 | Выполнено переключение на канакинумаб в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели при развитии непереносимости тоцилизумаба на любом этапе лечения | A |
| 22 | Выполнено переключение на тоцилизумаб у детей с массой тела ≥ 30 кг в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю; у детей с массой тела < 30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно или 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед при развитии непереносимости канакинумаба на любом этапе лечения | А, С |
| 23 | Выполнено переключение на третий ГИБП (ритуксимаб) при неэффективности второго ГИБП (тоцилизумаб/канакинумаб): персистировании системных проявлений и/или недостижении пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес или стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес монотерапии вторым ГИБП или в сочетании с метотрексатом; или на любом этапе лечения при нарастании активности болезни | С |
| 24 | Выполнено переключение на ритуксимаб при непереносимости монотерапии тоцилизумабом и канакинумабом или в сочетании с метотрексатом или с лефлуномидом на любом этапе лечения | С |
| 25 | Назначение ритуксимаба выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет | С |
| 26 | Выполнено назначение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м2 в неделю 1 раз в нед в течение 4 последовательных нед | С |
| 27 | Выполнен контроль эффективности ритуксимаба через 16-24 нед и далее каждые 6 мес | С |
| 28 | Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики пневмоцистной пневмонии | С |
| 29 | Выполнено переключение на ингибитор ФНО-альфа (этанерцепт/адалимумаб/голимумаб) при активном артрите и ремиссии системных проявлений не менее 1 года, которая развилась на фоне лечения тоцилизумабом или канакинумабом, или ритуксимабом | А |
| 30 | Выполнено назначение адалимумаба у детей с 13 до 17 лет в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели, у детей с 2 до 12 лет – 24 мг/м2 площади поверхности тела, максимальная доза – 40 мг | А |
| 31 | Выполнено назначение этанерцепта 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед | А |
| 32 | Выполнено назначение голимумаба детям с массой тела < 40 кг в дозе 30 мг/м2 1 подкожно 1 раз в 4 нед; детям с массой тела >40 кг в дозе 50 мг подкожно 1 раз в 4 нед | А |
| 33 | Детям в возрасте <2-х лет назначение адалимумаба/этанерцепта, детям с массой тела <40 кг назначение голимумаба выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет | С |
| 34 | Выполнена иммунизация вакциной для профилактики пневмококковой инфекции, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка всех пациентов с сЮА, получающих иммунодепрессант и/или ГИБП (за исключением ритуксимаба) | В |
| 35 | Выполнена иммунизация вакциной для профилактики пневмококковой инфекции, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка, за 2 недели до инфузии тоцилизумаба; за 4 недели до инъекции канакинумаба; за 1 неделю до инъекции этанерцепта; за 2 недели до инъекции адалимумаба, за 4 нед до инъекции голимумаба | В |
| 36 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – оториноларинголога повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации | С |
| 37 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с осложненной стероидной катарактой для контроля эффективности терапии, а также решения вопроса об оперативном лечении в условиях офтальмологического стационара | С |
| 38 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для контроля эффективности кардиотропной и/или гипотензивной терапии | С |
| 39 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – детского эндокринолога повторный пациентам с эндокринологической патологией, в том числе получающих ГКС, для контроля эффективности терапии | С |
| 40 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – детского стоматолога повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации | С |
| 41 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – невролога повторный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями для контроля эффективности терапии | С |
| 42 | Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам и их родителям после завершения программы психологической реабилитации для оценки ее эффективности | В |
| 43 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – диетолога повторный всем пациентам для контроля выполнения индивидуальной программы диетического питания, рекомендаций по пищевому поведению в амбулаторных условиях | С |
| 44 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках индивидуальной программы реабилитации | А |
| 45 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – по ЛФК первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для разработки программы реабилитации | А |
| 46 | Выполнена индивидуальная программа медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания | А |
| 47 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после программы физиотерапевтических процедур для оценки ее эффективности | А |
| 48 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы индивидуальной реабилитации для оценки ее эффективности | А |
| 49 | Достигнуто 50% улучшение по критериям АКРпеди через 3 мес лечения вне зависимости от применяемого ГИБП | С |
| 50 | Достигнута стадия неактивной болезни не позже 6 мес лечения вне зависимости от применяемого ГИБП | С |
| 51 | Достигнута ремиссия болезни через 12 мес вне зависимости от применяемого ГИБП | С |