Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приказ Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями" от 15 ноября 2012 г. N 917н).

Информация о лекарственных препаратах: Государственный реестр лекарственных средств: https://grls.rosminzdrav.ru

Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724);

Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10);

Приказ МЗ РФ от 20 декабря 2012г. № 1183н «Об утверждении номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников».

Приказ МЗ РФ от 23 июля 2010 г. № 541н. Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения.

Федеральный закон от 25.12.2018 № 489 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации" и Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам клинических рекомендаций».

Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации».

Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг".

Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ от 27 августа 2019 г. № 585н "О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико- социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы" (вступает в силу с 1 января 2020 года);

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 14 января 2019 г. № 4н «Об утверждении порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения»

Приказ Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации «О порядке применения лекарственных средств у больных по жизненным показаниям» от 9 августа 2005 г. № 494

Информационное письмо Минздрава России по возможности закупки лекарственного препарата по торговому наименованию (https://www.rosminzdrav.ru/news/2019/12/18/13043-minzdrav-podgotovil- informatsionnoe-pismo-po-vozmozhnosti-zakupki-lekarstvennogo-preparata-po- torgovomu-naimenovaniyu). Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи

Федеральный закон "О внесении изменений в Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам оказания паллиативной медицинской помощи" от 06.03.2019 № 18-ФЗ.

Приказ Минздрава России № 345н, Минтруда России от 31.05.2019 № 372н «Об утверждении положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья».

Приказ Минздрава России № 348н от 31 мая 2019 года «Об утверждении перечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания органов и систем организма человека, предоставляемых для использования на дому».

Приказ Минздрава России № 505н от 10 июля 2019 года «Об утверждении Порядка передачи от медицинской организации пациенту (его законному представителю) медицинских изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, для использования на дому при оказании паллиативной медицинской помощи».

Приказ МЗ РФ № 831 от 3 октября 2019 года «Об утверждении ведомственной целевой программы «Развитие системы оказания паллиативной медицинской помощи».

МПС Подтип Синдром Ген Ферментный дефект Локус OMIM
I МПС I H Гурлер IDUA Дефицит альфа-L- идуронидазы 4p16.3 607014
МПС I H/S Гурлер-Шейе 607015
МПС I S Шейе 607016
II МПС II Хантера IDS Дефицит идуронат-2- сульфатазы Xq28 309900
III МПС IIIА Санфилиппо SGSH   17q25.3 252900
        Дефицит гепаран-N- сульфатазы    
МПС IIIВ NAGLU Дефицит N-ацетил-α-D- глюкозаминидазы Дефицит N-ацетил-α- глюкозаминидазы 17q21.2 252920
МПС IIIС HGSNAT Дефицит гепаран-α- глюкозаминид N- ацетилтрансферазы 8p11.21 252930
МПС IIID GNS Дефицит N- ацетилглюкозамин-6- сульфатазы 12q14 252940
IV МПС IVА Моркио GALNS Дефицит галактозамин-6- сульфатазы 16q24/3 253000
МПС IVВ GLB1 Дефицит β- галактозидазы 3p21.33 253010
VI МПС VI Марото-Лами ARSB Дефицит N- ацетилгалактозамин-4- сульфатазы 5q14.1 253200
VII МПС VII Слая GUSB Дефицит β- глюкуронидазы 7q21.11 253220
IX МПС IX Недостаточность гиалуронидазы HYAL1 Дефицит гиалуронидазы 3p21.31 601492
Система Симптом Дети Подростки/ взрослые
Сердечно-сосудистая Кардиомиопатия + +
Утолщение створок клапанов +++ +++
ЦНС Цервикальная миелопатия + +
Пищеварительная система Гепатоспленомегалия ++ ++
Орган слуха Тугоухость ++ ++
Рецидивирующий средний отит ++ ++
Орган зрения Помутнение роговицы ++ ++
  Глаукома + +
Скелетно- мышечная Нестабильность атланто- аксиального сочленения + +
Туннельный карпальный синдром ++ ++
Грубые черты лица +++ ++
Дисплазия ТБС ++ ++
Множественный дизостоз + +
Грыжи +++ ++
  Контрактуры суставов +++ +++
Кифоз ++ +
Макроцефалия +++ ++
Дыхательная Обструктивное апноэ во сне +++ +++
Рестриктивное заболевание легких + +
Обструкция верхних дыхательных путей +++ +++
Специаль- ные лабораторные тесты Дерматан сульфат в моче ↑↑ ↑↑
Арилсульфатаза В ↓↓↓ ↓↓↓
Общие ГАГ в моче ↑↑ ↑↑
Исследования Первоначальная оценка Каждые 6 мес Каждые 12 мес Один раз в 2 года
Прием врача-генетика Х   Х  
Подтверждение диагноза Х      
Анамнез болезни Х      
Клинический осмотр врача-педиатра Х Х    
Рост, вес, окружность головы Х Х    
Выносливость (6 МТХ)[1] Х Х    
Осмотр невролога Х Х    
Осмотр врача- неирохирурга Х   Х  
Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, позвоночника Х     Х
Когнитивное тестирование (DQ/IQ)[2] Х   Х  
Электроэнцефалограмма Х   Х  
Скорость нервной проводимости/ ЭМГ Х   Х  
Осмотр врача- оториноларинголога Х Х    
Эндоскопия носоглотки Х Х    
Осмотр врача-сурдолога- оториноларинголога Х   Х  
Аудиометрия Х   Х  
Осмотр офтальмолога Х Х    
Острота зрения Х Х    
Осмотр глазного дна Х Х    
Исследование роговицы Х Х    
Осмотр пульмонолога Х   Х  
ФВД Х Х    
Исследование сна/ полисомнография/ кардиореспираторный мониторинг Х   Х  
Осмотр кардиолога Х Х    
Электрокардиограмма Х Х    
Эхокардиография Х Х    
Осмотр врача- травмотолога-ортопеда Х Х    
Рентгенографии скелета Х   Х  
УЗИ органов брюшной полости; объем селезенки, печени Х   Х  
Осмотр врача- физиотерапевта Х Х    
Прием врача лечебной физкультуры Х Х    
Осмотр врача- стоматолога Х Х    
Лабораторные исследования  
Определение ГАГ Х Х    
Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, холестерин, триглицериды) Х Х    

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Оглавление

Данный блок поддерживает скрол*