Муковисцидоз – генетическое заболевание, которое обусловлено мутациями в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости. В результате генетического дефекта секрет большинства желез внешней секреции сгущается, затрудняется его эвакуация.
При муковисцидозе нарушен нормальный отток слизи из дыхательных путей, что приводит к застою мокроты и воспалению, поэтому у пациентов часто отмечается кашель с выделением мокроты, нередко у такого ребенка доктора выслушивают влажные и/или сухие локальные или распространенные хрипы в легких.
Заболевание муковисцидоз (кистозный фиброз) характеризуется тем, что в той или иной степени в патологический процесс вовлекается весь организм, но в большей степени - органы дыхания, поджелудочная железа, печень, желчные пути, желудочно-кишечный тракт, потовые железы. Благодаря ранней диагностике и новейшим терапевтическим режимам, муковисцидоз (кистозный фиброз) давно перестал быть только педиатрической проблемой.
Адекватное своевременное и регулярное лечение, а также реабилитация способствуют улучшению прогноза и качества жизни у большинства пациентов.
Диагностика и лечение пациентов с муковисцидозом проводится мультидисциплинарной командой, включающей врача-пульмонолога (педиатра), врача-диетолога, врача по лечебной физкультуре (или врача по медицинской реабилитации, или врача-физиотерапевта, или специалиста с высшим (немедицинским) образованием (инструктора-методиста по лечебной физкультуре, врача по лечебной физкультуре) или специалиста со средним профессиональным (медицинским) образованием (инструктора по лечебной физкультуре, медицинскую сестру по массажу, медицинскую сестру по физиотерапии), врача - оториноларинголога, врача-гастроэнтеролога, психолога.
Исключительно важным является ежедневное проведение мероприятий, способствующих очистке дыхательных путей. Этим техникам и методикам обучает врач-физиотерапевт в специализированном центре муковисцидоза.
Общественные места
При посещении мест массового скопления людей пациентам с муковисицидозом необходимо соблюдать стандартные меры профилактики инфекций, прежде всего включающие в себя:
Обрабатывать руки антибактериальным гелем или спиртовыми салфетками перед принятием пищи, после посещения туалета, после контакта с животными или игры на детской площадке (работе на огороде и т.д)
Особенно в таких высокорисковых по вирусной нагрузке местах, как метро, аэропорт, вокзал, на детских праздниках, культурно-массовых мероприятиях в закрытых помещениях. При организации мероприятий на воздухе ношение лицевой маски не обязательно.
- После возвращения из мест массового скопления людей вымыть руки, умыть лицо, промыть назальным душем нос, сменить одежду.
Пациенты МВ в одной семье
- Не использовать общие предметы (зубные щетки, посуда, дыхательное и кинезитерапевтическое оборудование).
- Проводить кинезитерапию в разных комнатах и в разное время, не использовать дыхательные тренажеры друг друга.
- Пациенты с МВ, не живущие в одной семье, должны соблюдать меры предосторожности: не здороваться за руку, избегать тесных контактов, держаться друг от друг на расстоянии 2 м.
Обработка небулайзера (очистка, дезинфекция) после каждого использования.
5.10. Профилактика водного пути инфицирования
- Вода из-под крана. Может содержать атипичные микобактерии, синегнойную палочку, грибы. Вода, очищенная с помощью фильтров, не пропускающих частицы > 0,2 мкм, безопасна, но тем не менее использовать ее как питьевую можно только после кипячения. Для разведения ингаляционных растворов использовать стерильную воду. Стерильная вода может со временем контаминироваться, как быстро это происходит, неизвестно.
- Аспираторы, небулайзеры (возможна передача инфекции от оборудования пациенту). Для аэрозольной терапии используются только стерильные растворы, применять их следует с соблюдением асептики. После каждого использования необходимо проводить дезобработку и стерилизацию оборудования.
- Душевые кабины в бассейне, аквапарки, бассейны малого объема (в том числе детские бассейны при отелях), бани/сауны могут стать источником инфекции.
- Водоемы со стоячей или загрязненной водой, родники (небольшие озера и водохранилища, особенно с большим количеством диких птиц и др.) могут стать источником инфекции.
Профилактика водного пути инфицирования
- Полоскать рот и употреблять в пищу только кипяченую или бутилированную воду.
- Использовать для ингаляционной терапии только стерильные растворы.
- Смывать воду в унитазе только при закрытой крышке.
- Обрабатывать небулайзер после каждого использования.
- Менять фильтры и небулайзер 1 раз в 6 месяцев и при проведении эрадикационной терапии инфекций.
- Дезинфицировать назальный душ после каждого использования.
- У детей раннего возраста для анализа микробной флоры проводить глубокий мазок из зева или получать мокроту, используя индивидуальный аспиратор.
- Не мыться в душевой кабине до и после посещения бассейна.
- Избегать купания в мелких бассейнах, аквапарках, загрязненных водоемах.
- Не употреблять воду из источников и родников.
5.11. Пищевой путь инфицирования. Профилактика пищевого пути инфицирования
Пищевой путь инфицирования
- Недостаточно промытые овощи/фрукты/ягоды
- Некачественная термическая обработка продуктов
- Использование в пищу несвежих овощей/фруктов/ягод
- Грибы Aspergillus spp. могут содержаться в кукурузе, орехах, семенах и зерне
Профилактика пищевого пути инфицирования
- Использовать для обработки овощей, ягод и фруктов специальные дезинфицирующие средства.
- Адекватная термическая обработка мясных и морепродуктов.
- Не использовать в пищу подгнившие или заплесневелые овощи, ягоды, фрукты.