В Российской Федерации зарегистрированы специализированные продукты отечественного и зарубежного производства на основе аминокислот без фeнилaлaнинa и тирозина, предназначенные для пациентов различного возраста (таблица 1). Расчет необходимого количества продукта проводится по белковому эквиваленту
Таблица 1 - Химический состав специализированных продуктов лечебного питания для пациентов тиpoзинeмиeй I тип (в 100 г сухого продукта)*
| Наименование продукта | Белок (экв.) г | Жир, г | Углеводы, г | Энepгeти чecкaя ценность, ккaл | Возраст применения |
| Hyтpигeн 14 - tyr –phe **** | 14 | 23 в т.ч. ДЦΠHЖK | 50,3 | 470 | 0-12 мec |
| Hyтpигeн 20 - tyr –phe **** | 20 | 18 | 50,2 | 443 | С 1 года |
| Hyтpигeн 40 - tyr –phe **** | 40 | 13,0 | 31,4 | 401 | С 1 года |
| Hyтpигeн 70 - tyr –phe **** | 70 | 0 | 4,0 | 296 | С 1 года |
| TYR Aнaмикc Инфант**** | 13,1 | 23 в т.ч. ДЦΠHЖK | 49,5 | 457 | 0-12 мec |
| XPHEN, TYR Tиpoзидoн**** | 77 | 0 | 4,5 | 326 | Дети и взрослые |
*-пpoдyкты зарегистрированы на территории государств Таможенного Союза и включены в Перечень специализированных продуктов для детей -инвалидов согласно Постановлению Правительства №333 от 9 апреля 2015 года.
Таблица 2 - Рекомендуемые нормы потребления белка для здоровых детей различного возраста [2,3]
| Возраст | RDA США (г/кг/сутки) | ВОЗ (г/кг/сутки) | Евросоюз (г/кг/сутки) | Россия |
| 0-6 мec | 2,2 | 1,38 | - | 2,2 (г/кг/сутки) |
| 6-12 мec | 1,6 | 1,21 | 1,6 | 2,6-2,9 (г/кг/сутки) |
| 1-2 года | - | - | - | 36 г/cyт |
| 2-3 года | - | - | - | 42 г/cyт |
| 1-3 года | 1,2 | 0,97 | ı,ı | |
| 4-6 лет | ı,ı | 0,84 | ı,o | 54 г/cyт |
| 7-10 лет | 1,0 | 0,8 | ı,o | 63 г/cyт |
| Мальчики 11-14 лет | 1,0 | 0,79 | ı,o | 75 г/cyт |
| Мальчики 14-18 лет | 0,9 | 0,69 | 0,9 | 87 г/cyт |
| Девочки 11-14 лет | 1,0 | 0,76 | 0,95 | 69 г/cyт |
| Девочки 14-18 лет | 0,8 | 0,64 | 0,85 | 76 г/cyт |
Таблица 3 - Допустимое количество значимых аминокислот в питании детей с наследственными aминoaцидoпaтиями [8].
| Возраст детей | Допустимое количество аминокислоты (мг/кг/cутки) |
| Φeнилaлaнин+тиpoзин | Meтиoнин |
| 0-12 мec | 80 | 25-20 |
| 1-3 года | 60 | 15-10 |
| 4-6 лет | 25-20 | 10 |
| старше 7 лет | 15-10 | 8 |
Таблица 4 - Пример расчета питания для ребенка 3-х лет с тиpoзинeмиeй 1-го типа. Масса тела 14 кг [2].
| Показатели | Расчёт | Примечание |
| Общее допустимое суточное количество белка | Ι,5×l4=21г | |
| Общее допустимое суточное количество фeнилaлaнинa-tтиpoзин в сутки | 25 × 14= 350 мг | на 1кг массы тела-25- 30мг допускается фeнилaлaнинa |
| Допустимое количество белка за счет естественных продуктов | 7г | 1 г белка содержит 50мгфeнилaлaнинa |
| Количество белка за счет специализированного продукта Hympuгeн 20 –phe, –tir | 21-7= 14 г | |
| Суточное количество сухого специализированного продукта Hympuгeн 20 –phe, –tir | (14×l00):20= 70 г | 100 г сухой смеси содержит 20 г белка |
Таблица 5 - Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тиpoзинeмиeй 1 типа [2].
| Продукты | Количество мл/г | Химический состав, г | Энepгoцeн нocть, ккaл | Φeнилaлaнин+ тирозин, мг |
| белки | жиры | углеводы |
| Хлеб б/б | 50 | 0,38 | 1,25 | 30,7 | 135,1 | 25 |
| Xлeбoбyлoч ныe изделия | 13 | 0,1 | 1,17 | 8,4 | 45,5 | 5 |
| Сухая смесь «Оладышек» | 31 | 0,5 | 0,3 | 28,2 | 130,3 | 30 |
| Вермишель б/б | 6,8 | 0,06 | 0,04 | 5,7 | 24,3 | 4 |
| Саго иcкyccт. | 17 | 0,01 | 0,03 | 14,7 | 61,2 | - |
| Сухой б/б напиток | 12 | - | 2,5 | 8,6 | 57 | - |
| Масло слив. | 20 | 0,1 | 16,5 | 0,16 | 149 | 5 |
| Масло топленое | 10 | 0,03 | 9,8 | 0,06 | 88,7 | - |
| Масло растит. | 30 | - | 29,9 | - | 269,7 | _ |
| Сахар | 30 | - | - | 29,9 | 113,7 | - |
| Варенье | 20 | - | - | 14,0 | 56 | - |
| Картофель | 50/35 | 0,7 | 0,14 | 5,7 | 28 | 35 |
| Капуста свеж. | 110/88 | 1,58 | 0,1 | 4,2 | 23,8 | 80 |
| Морковь | 80/64 | 0,83 | 0,06 | 4,06 | 21,8 | 42 |
| Свекла | 50/40 | 0,6 | 0,04 | 3,6 | 16,8 | 30 |
| Кабачки | 20/15 | 0,09 | 0,05 | 0,74 | 3,5 | 7 |
| Огурцы | 10/9 | 0,07 | 0,01 | 0,23 | 1,3 | 3 |
| Салат | 5/4 | 0,06 | - | 0,09 | 0,7 | 3 |
| Помидоры | 10/9 | 0,9 | 0,02 | 0,34 | 2,1 | 25 |
| Томат-паста | 2 | 0,1 | - | 0,38 | 2,0 | 0,5 |
| Лук репчатый | 8/7 | 0,09 | - | 0,64 | 2,9 | 5,0 |
| Клюква | 10 | 0,05 | - | 0,38 | 2,6 | 2 |
| Соки | 100 | 0,5 | - | 11,7 | 47 | 20 |
| Фрукты свежие | 150/127 | 0,64 | 0,38 | 12,45 | 58,4 | 45 |
| Фрукты сухие | 10 | 0,3 | - | 5,05 | 22,7 | 10 |
| За счет натур продуктов | - | 6,9 | 62 | 191 | 1341 | 347 |
| Hympuгeн 20 -phe, –tir | 70 | 14 | 12,6 | 36,12 | 314 | - |
| Итого | | 21 | 74,6 | 227,12 | 1655 | 347 |