• Рекомендовано проведение плазмафереза [1,2,3,10,13,15]. (Сила рекомендаций - 1; достоверность доказательств - А) Комментарии: плазмаферез является инвазивным и относительно затратным по времени методом лечения, при котором всегда есть риск развития нежелательных осложнений, что сводит его использование у детей с ХВДП к случаям с наличием жизненных показаний. Применяется следующая схема
плазмафереза: три процедуры один раз в неделю; курс из пяти сеансов с интервалами 1-2 дня в течение 10-14 дней. Последующие процедуры плазмафереза проводятся с интервалом 2-4 недели в течение 1 года.
• В настоящее время рекомендуется следующий алгоритм лечения ХВДП [4]:
• Шаг 1 - ВВИГ или преднизолон (per os);
• Шаг 2 - ВВИГ и преднизолон (per os), если монотерапия одним из препаратов не имеет адекватной эффективности. Кортикостероиды также можно вводить внутривенно при каждой процедуре ВВИГ (метилпреднизолон 500-1000 мг);
• Шаг 3 - Плазмаферез, если два предыдущих подхода неэффективны. Комментарии: в нескольких больших контролируемых исследованиях показано, что применение ВВИГ, кортикостероидов или плазмафереза при ХВДП одинакового эффективно у 50-70% пациентов при использовании одного из трех видов лечения. При этом почти 50% пациентов, которые не ответили на один из этих видов лечения, хорошо реагировали на другой вид терапии, что приводило к тому, что в результате до 80% пациентов имели значимое улучшение.
• Терапией второй линии при ХВДП является иммуносупрессивное или иммуномодулирующее лечение [3,5,8,13]
(Сила рекомендаций - 2; достоверность доказательств - сформулировать невозможно)
Комментарии: у детей с ХВДП среди иммуносупрессоров второй линии терапии в основном назначаются азатиопринж,вк, циклоспорин Аж,вк и метотрексатж,вк. Доза азатиоприна обычно колеблется от 1 мг/кг/сут до 2-3 мг/кг/сут, но может достигать 50-150 мг/сут у подростков. Азатиоприн назначают в начальной дозе 1 мг/кг в один или два приема, с последующим увеличением дозы на 0,5 мг/кг каждые 4 недели до достижения максимальной дозы в 2,5 мг/кг/сут. Продолжительность приема - до 3 и более лет [3,4,5].