2 . Диагностика

• Рекомендовано проведение биопсии икроножного нерва

Комментарии: выявляются признаки демиелинизации и/или ремиелинизации при электронной микроскопии или при использовании анализа расчесанных нервных волокон (teased fiber analysis) [7,8,10].

2.6 Дифференциальная диагностика

Диагностика и дифференциальная диагностика ХВДП должна строится в четком соответствии с критериями EFNS/PNS 2010 года: Достоверный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия(1) Критерии вероятной ХВДП + по крайней мере один поддерживающий критерий Критерии возможной ХВДП + по крайней мере два поддерживающих критерия Вероятный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия(2) Критерии возможной ХВДП + по крайней мере один поддерживающий критерий

Возможный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия(З)

Поддерживающие критерии для диагностики ХВДП:

1. Увеличение белка в цереброспинальной жидкости при числе лейкоцитов менее 10/мм³

2. МРТ показывает накопление гадолиния и/или гипертрофию конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного мозга, или плечевого или пояснично-крестцового сплетений

3. Нарушение электрофизиологии сенсорных ответов, по крайней мере, в одном нерве:

a) Амплитуда сенсорного потенциала действия икроножного нерва является нормальной, в то время как амплитуда сенсорного потенциала действия срединного нерва (но необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала) или лучевого нерва нарушена

b) Скорость распространения возбуждения менее 80% от нижнего предела нормативных значений (менее 70%, если амплитуда сенсорного потенциала действия ниже 80% от нижнего предела нормативных значений)

c) Увеличение латентности соматосенсорных вызванных потенциалов без наличия заболевания ЦНС

4. Объективное клиническое улучшение вследствие иммуномодулирующего лечения

5. При биопсии нерва выявляются признаки демиелинизации и/или ремиелинизации при электронной микроскопии или при использовании анализа расчесанных нервных волокон (teased fiber analysis)

При рассмотрении поддерживающих критериев следует отметить возрастающую роль нейрорадиологических методов в диагностике ХВДП. Показано, что интратекальный отек и утолщение корешков спинного мозга не коррелирует с тяжестью начальных проявлений болезни и тяжестью симптомов, но при повторных исследованиях отмечается четкая зависимость положительных изменений от эффективности терапии. Биопсию нерва у детей следует рекомендовать в качестве диагностической процедуры в исключительных случаях, особенно у детей, когда все остальные методы исследования оказались не информативными.