2 . Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

• нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;

• изменения походки;

• частые падения;

• слабость мышц нижних и верхних конечностей;

• наличие парестезий и дизестезий;

• у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;

• постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов [1,2,3,8,10]).

2.2 Физикальное обследование

• При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов. Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [1,2,8,10,12,17].

• При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях. Комментарии: Существуют критерии, при наличии которых наличие ХВДП маловероятно:

o значимые нарушения работы сфинктеров;

o приём лекарственных препаратов или токсических веществ, способных вызвать

невропатию; o выявление болезни Лайма или дифтерии,

o наличие любой из форм Наследственной демиелинизирующей нейропатии; o мультифокальная моторная невропатия;

o IgM моноклональная гаммапатия с высоким титром антител к миелин-ассоциированному гликопротеину;

o другие причины демиелинизирующей невропатии, включая POEMS синдром, остеосклеротическую миелому, диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию, лимфому или амилоидоз.

В большинстве случаев течение заболевания медленно прогрессирующее [1,2,3,8,10,12].

2.3 Лабораторная диагностика

(Сила рекомендаций - 1; достоверность доказательств - С)

• Рекомендовано проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости [3,8,10,12].

Комментарии: Характерным является увеличение белка в цереброспинальной жидкости при числе лейкоцитов менее 10/мм .

2.4 Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций - 1; достоверность доказательств - А)

• Рекомендовано проведение электронейромиографического исследования [1,2,3,7,12,16]. Комментарии:

(1) Достоверный диагноз по крайней мере, соответствует одной из следующих характеристик:

а) увеличение латентности М-ответа при стимуляции в дистальной точке на 50% и более от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (но необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпалъного канала);

б) снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам на 30% и более от нижнего предела нормативных значений в двух нервах;

в) увеличение латентности F-волны на 20% и более от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (или на 50% и более от верхнего предела нормативных значений, если амплитуда негативного пика дисталъного М-ответа составляет менее 80% от нижнего предела нормативных значений);

г) отсутствие F-волн в двух нервах, если при стимуляции этих нервов амплитуды негативного пика дистальных М-ответов составляют 20% и более от нижнего предела нормативных значений + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах;