При длительном течении болезни Шёгрена наблюдают прогрессирование стоматологических признаков заболевания, развитие лимфом в слюнных железах у 13,8% больных. Параллельно с нарастанием ксеростомии прогрессируют поражение ЖКТ, интерстициальные изменения в лёгких, тубулоинтерстициальное поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, возрастает частота поражения периферической нервной системы. Для болезни Шёгрена характерно медленное прогрессирование железистых и внежелезистых проявлений, за исключением больных с деструктивными формами васкулита. Смешанная моноклональная криоглобулинемия служит прогностически неблагоприятным проявлением болезни Шёгрена: 20летняя выживаемость при болезни Шёгрена со смешанной моноклональной криоглобулинемией составляет 41,9% по сравнению с 81,3% больных, не имеющих смешанной моноклональной криоглобулинемии. Смешанная моноклональная криоглобулинемия ассоциирована с язвеннонекротической формой деструктивного васкулита и развитием лимфом. Независимые факторы риска летального исхода при данном заболевании: генерализованная лимфаденопатия, спленомегалия, криоглобулинемическая пурпура, полиневропатия, значительное увеличение околоушных желёз, анемия, криоглобулинемия, тромбоцитопения, лейкопения и снижение С3/С4фракций комплемента.
Средний возраст на момент летального исхода составляет около 57 лет. Гене
рализованный васкулит (37,7%), неходжкинские лимфомы (34,5%), неоплазии (преимущественно рак желудка, 16,4%) и аутоиммунные панцитопении (6,6%) -
основные причины летальных исходов при данном заболевании.