У половины больных заболевание дебютирует с одностороннего или двустороннего паротита, лихорадки, выраженного поражения суставов, крови (увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, лейкопения, высокие титры РФ). Подобное начало характерно для подострого варианта заболевания. У остальных больных развитие заболевания происходит без клинических признаков (хронический вариант течения). Для данного варианта течения характерны постепенное развитие сухости во рту, прогрессирующий пришеечный кариес, постепенное увеличение околоушных слюнных желёз, симптомы конъюнктивита или кератоконъюнктивита. В этой группе больных преобладают симптомы функциональной недостаточности секретирующих эпителиальных желёз, при этом развитие системных проявлений заболевания отмечают редко, а гематологические нарушения выражены умеренно. Однако при проведении биопсии околоушных слюнных желёз у данных больных нередко выявляют экстранодальные лимфомы MALTтипа, исходящие из лимфоидной ткани слизистых оболочек. Подострый вариант течения чаще наблюдают в молодом возрасте, хронический вариант выявляют преимущественно у лиц после 50 лет. В табл. 192 и 193 представлена частота, с которой выявляют клинические признаки болезни Шёгрена, на основании данных литературы и собственных данных проспективного анализа 412 больных.
Таблица 19-2. Клинические проявления аутоиммунного эпителита при болезни Шёгрена
Клинические проявления | Колебания частоты, % |
по данным литературных источников | по данным собственных наблюдений |
Сухой конъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит | 10-20/80-90 | 20/80 |
Нитчатый кератит | 40-60 | 43 |
Увеличение слёзных желёз | 2-4 | 1 |
Ксеростомия | 80-100 | 88 |
Рецидивирующий сиаладенит | 30-65 | 61 |
Субмаксиллит/паротит | 5-10/35-55 | 8/53 |
Увеличение поднижнечелюстных/околоушных желёз | 10-20/60-84 | 20/83 |
Увеличение околоушных слюнных желёз I/II степени | 40-45/35-40 | 42/41 |
Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, влагалища | 30-60 | 40-50 |
Сухость кожи | 15-52 | 36 |
Хронический атрофический гастрит | 60-80 | 79 |
Хронический панкреатит | 20-40 | 39 |
Аутоиммунный холангит | 5-30/2-6 | 12/2,5 |
Поражение канальцевого аппарата почек | 20-40 | 21,5 |