Появление аномалий почек и верхних мочевых путей не обусловлено генетически и зависит от особенностей формирования закладки почки (метанефрос), из которой формируется паренхима вплоть до выводных канальцев Беллини, и дистальной части вольфова протока, из которой развивается мочеточник, чашечно-лоханочная система и выводные канальцы. Процесс их слияния, в частности, лежит в основе развития поликистоза и солитарных кист. Имеют значение и нарушения внутриутробного перемещения закладок почки и верхних мочевых путей из полости таза в поясничную область с одновременным двукратным поворотом вокруг вертикальной оси, которые способны обусловливать дистопии.