АНАМНЕЗ
Изучение анамнеза позволяет обнаружить заболевание, которое лежит в основе ANCA-ГН:
-гранулематоз Вегенера;
-микроскопический полиангиит;
-синдром Черджа-Стросс;
-изолированный некротизирующий васкулит сосудов клубочков почки.
ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Патогномоничных для ANCA-ГН признаков при физическом обследовании нет. Как правило, развитию ANCA-ГН сопутствуют общие симптомы, такие как слабость, снижение аппетита, потеря массы тела, лихорадка, артралгии и миалгии. Системным некротизирующим васкулитом обусловлены геморрагические и/или язвенно-некротические высыпания (у 40-60%), которые чаще локализованы на коже нижних конечностей, а также инфаркты ногтевого ложа, сетчатое ливедо (реже). Поражение периферического отдела нервной системы в виде множественного сенсомоторного асимметричного мононеврита возникает чаще при синдроме Черджа-Стросс (70%), чем при гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите (30%). Ишемическое поражение ЖКТ присутствует у 50% больных ANCA-ГН, проявляясь болью в животе, может осложняться перфорацией кишечника с развитием перитонита и кишечной непроходимостью. Поражение глаз характеризуют как эписклерит, ирит, увеит.
Ряд системных проявлений обусловлен клиническими симптомами, характерными для одной из нозологических форм ANCA-ГН.
Гранулематоз Вегенера проявляется язвенно-некротическим ринитом с гранулематозным воспалением (заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, носовые кровотечения, что нередко приводит к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа), синуситом, отитом, подскладочной гранулёмой гортани (может осложниться стенозом гортани). Для поражения лёгких (у 90%) также свойственно образование гранулём, склонных к распаду, что на рентгенограмме видно как единичные или множественные инфильтраты с образованием полостей. Поражение глаз, помимо эписклерита, может проявляться периорбитальными гранулёмами с вторичным экзофтальмом и атрофией зрительного нерва. Наряду с генерализованной формой с вовлечением почек встречают изолированное поражение дыхательных путей или глаз (локальная форма гранулематоза Вегенера).