Согласно заключению международной рабочей группы по классификации ФСГС (2004) выделяют пять гистологических вариантов болезни, различающихся по клиническим проявлениям, частоте и скорости прогрессирования в ХПН:
-классический;
-перихилярный;
-целлюлярный (клеточный);
-коллапсирующий;
-tip-вариант.
В связи с фокальным ("зональным") характером гистологических изменений с определённостью идентифицировать эти варианты не всегда возможно, кроме того, оценка прогноза при любом варианте клубочковых изменений во многом зависит от степени тубулоинтерстициального поражения и эффективности лечения.
Различают идиопатическую (первичную), вторичные, а также семейную (наследственную) формы ФСГС.
Термин "идиопатический" ("первичный") в отношении ФСГС указывает на недостаток знаний об этиологии заболевания. Выявление новых причинных факторов расширяет список вторичных форм и способствует выработке более рациональных схем лечения.
Вторичные формы ФСГС подразделяют на несколько групп.
• ФСГС при снижении почечной массы и гломеруломегалии:
-олигомеганефрония;
-односторонняя аганезия почки;
-дисплазия почек;
-рефлюкс-нефропатия;
-реноваскулярная болезнь.
• ФСГС при состояниях с изначально нормальным числом нефронов:
-при сахарном диабете;
-артериальной гипертензии;
-морбидном ожирении;
-ишемической нефропатии - из-за эмболии кристаллами холестерина.
• ВИЧ-ассоциированный ФСГС.
• Героиновый ФСГС.
Последние две формы, приводящие к коллапсирующему ФСГС с выраженным тубулоинтерстициальным фиброзом, прогностически неблагоприятны.
Наследственному (семейному) ФСГС в последнее время уделяют большое внимание. Открытие лежащих в его основе генетических дефектов способствовало изменению представлений о патогенезе заболевания в целом и, что практически важно, позволило определить отношение к иммуносупрессивной терапии у больных с этими генетическими дефектами.