При макроскопическом исследовании на поверхности лёгких выявляют серовато-белые плотные бугорки в виде зёрен. Лёгкие уплотнены, альвеолярные пространства и респираторные бронхиолы заполнены гранулярным, аморфным ацидофильным содержимым. Альвеолярные перегородки обычно не изменены. Признаков воспаления или фиброза не обнаруживают, однако отмечают гиперплазию альвеолоцитов 2-го типа. Материал, содержащийся в альвеолах, представляет собой сурфактантоподобное вещество. Это фосфолипиды, которые дают яркий пурпурный цвет при окрашивании реактивом Шиффа (ШИК-реакция) [16].
Изменения выявляют преимущественно в субплевральных отделах лёгких. Близлежащие участки лёгочной ткани поражаются неравномерно: часть альвеол может быть заполнена белково-липоидным материалом, а в соседних участках могут обнаруживаться лишь мелкие вкрапления белкового вещества и абсолютно интактные участки. Структура альвеол и межальвеолярных перегородок не нарушена (рис. 46-1).
Рис. 46-1. Гистологический препарат лёгкого при альвеолярном протеинозе. Структура альвеол не нарушена. Аморфное ацидофильное содержимое в альвеолярных пространствах.Окр. реактивом Шиффа (из архива д. м. н. И.В. Двораковской).